疑难神经病例
2012-3
人民卫生出版社
戚晓昆，等 编
332
《疑难神经病例》是一部阐释神经科临床疑难病例的较全面系统的书籍。从病例的临床病史、查体、辅助检查、影像资料，到对病例的定位、定性分析，最后到有病理结果后的讨论，系统、立体、全面的展示，可使读者把握相关病例的临床特点与本质。《疑难神经病例》也是第一部将临床、影像、病理融合在一起的临床病例解析领域的书籍，它层次分明、逻辑性强、影像及病理图片清晰，附有中英文索引及病例索引，可读性及实用性强，可供广大的神经内科、神经外科及内科医师参阅。
戚晓昆，男，1963年2月9日生于云南昆明，1963年3月随父母来京。1981年考入第四军医大学医疗系，1986年取得学士学位。1989年考入解放军军医进修学院，师从于国内神经病学的著名专家朱克教授，系统地学习神经解剖及临床神经病学。1994年取得神经内科专业临床医学博士学位。现任北京海军总医院神经内科主任、主任医师、教授。第二军医大学临床神经病学博士生及硕士生导师。第二军医大学海军临床医学院神经精神病学教研室主任。目前担任中国人民解放军科学技术委员会神经内科专业委员会副主任委员；海军神经内科专业主任委员；中华医学会北京分会神经病学分会委员；中华医学会神经病学学会神经免疫学分会委员：中国免疫学会神经免疫学分会委员；北京医师协会神经病学分会委员；北京康复医学会神经病学分会委员；北京市脑血管病防治指导专家组委员；北京脑血管病防治协会神经影像组副主任委员。《中国神经免疫学和神经病学杂志》副主编；《中华神经科杂志》、《中华老年心脑血管病杂志》、《中华内科杂志》、《国际脑血管病杂志》、《中国卒中杂志》、《中国脑血管病杂志》及《中华脑血管病杂志[电子版]》等编委。并兼任国家自然科学基金评审函审专家，总后卫生部成果与职称评审高评委成员。至今从事神经内科工作二十余年，积累了丰富的临床经验，擅长诊断和治疗神经科少见病及疑难病，重危疑难病患者救治成功率高，抢救的成功案例多次在CCTV-10及CCTV-12频道播出。目前临床研究方向主要为神经系统免疫疾病(多发性硬化、视神经脊髓炎、同心圆硬化等)、线粒体脑肌病、多系统萎缩、眩晕症等。近年来在脑内假瘤样炎性脱髓鞘的诊断方面提出了相关影像、实验室及临床的诊断与鉴别诊断的方法，深受同行的好评。建立了海军总医院的卒中单元、卒中神经功能康复中心、神经免疫病理及肌肉组织病理检查室，创建了神经疑难病会诊中心。现已发表文章200余篇。主编书籍1部，副主编2部，参编20余部。《炎性脱髓鞘病的临床与基础研究》获得1998年度军队科技进步二等奖[第1完成人]，《线粒体脑肌病的临床与相关基础研究》获得2011年度军队医疗成果二等奖[第1完成人]，获得军队医疗成果三等奖6项[第1作者2项]。荣立三等功1次。独立承办了7届全国神经疾病临床进展研讨学习班。多次参加国际学术会议并发言。2011年做为高级访问学者赴瑞典斯德哥尔摩卡罗琳斯卡医学院访问交流3个月。此外，还多次做为北京市神经内科专家组成员赴西部边远贫困地区进行讲学、巡诊、义诊活动，深受当地医患双方的好评。黄旭升，男，1963年10月生于湖南长沙。神经病学博士。1989年毕业于湖南医科大学(现中南大学湘雅医学院)医疗系6年制英语医学专业，获学士学位。1996年毕业于解放军军医进修学院神经病学专业，获临床医学博士学位。现为中国人民解放军总医院内科临床部神经内科主任医师、教授、博士研究生导师。目前任中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学学组副组长、神经肌肉病学组委员、解放军医学科委会神经内科学专业委员会委员。担任《中华老年心脑血管病杂志》、《临床神经电生理学杂志》、《国际内科学杂志》、《中国临床实用医学杂志》等编委。Muscle Nerue、《中华医学杂志英文版》、《中华神经科杂志》审稿专家。国家自然科学基金函审专家。一直从事神经病学临床工作。主要研究方向为神经肌肉病、运动神经元疾病及临床神经电生理。担任《新编神经系统疾病诊疗手册》、《自主神经系统疾病》、《神经系统感染免疫学》、《神经系统疾病药物治疗学》等多部专著编委。已主持三项国家自然科学基金面上项目。已在New Engl J Med，J Ctin,Neu-rosci，Intern Med J，Front Biosci，J Neurooncol，J Med Cenet，Amyotroph Lateral Scler等国内外杂志发表论文100余篇。魏东宁，男，1956年5月出生，安徽巢湖人。1984年毕业于第三军医大学医疗系，获医学学士学位。1994年毕业于解放军军医进修学院神经病学专业，获医学硕士学位。1994年8月至1995年7月在解放军总医院神经病理室学习神经病理。1999年5月任解放军309医院神经内科主任至今。2000年任主任医师，2002年任第三军医大学硕士研究生导师。任中华医学会北京分会神经内科专业委员会委员，中华预防医学会卒中预防与控制委员会委员，解放军医学科学委员会神经内科学专业委员会常委，解放军总参谋部医学科学委员会神经内科学、神经外科学与医学心理学专业委员会主任委员，北京市脑卒中防治协会常委，总后卫生专业技术资格评审委员会委员，中国医师协会渐冻人项目管理委员会专家委员会委员，中央军委保健委员会第二届会诊专家，第二炮兵总医院北京神经病学会诊中心和海军总医院神经内科疑难病会诊中心专家组成员。《中华老年心脑血管病杂志》、《中华保健医学杂志》、《中华脑血管病杂志》和《中国卒中杂志》等杂志编委。从事神经内科工作28年，建立了神经内科卒中单元、重症监护病房和神经康复室。2008年建立了重症肌无力治疗中心，在国内和军内有一定的影响，得到业内专家和同行的肯定。近10年，获“十五”军队医药卫生科研基金一项，发表论文100余篇，获军队科技进步奖和医疗成果奖4项。在脑静脉系统血栓形成、中枢神经系统感染、运动神经元病和重症肌无力等疾病的诊断和治疗方面积累了较丰富的经验。
第一章 脑病及相关疾病病例1 发作性意识障碍伴抽搐，诊断糖尿病5年，加重伴右耳听力下降、右下肢无力4年，头痛、呕吐伴乏力1天病例2 智能减退半年，体检发现乳腺包块病例3 睡眠增多1个月余，反应迟钝、记忆力下降10天病例4 发热、头痛半月余，排尿困难6天，意识障碍，双下肢无力2天病例5 发作性头痛1年，加重伴恶心、呕吐1个月病例6 右下肢力弱9个月，右面部及右侧肢体发作性抽搐半年病例7 头晕、头痛、恶心、呕吐3小时病例8 发作性意识障碍9个月，头痛、头晕伴恶心呕吐2周病例9 持续性头痛20天病例10 头痛、阵发性右侧肢体抽搐半个月病例11 头痛8天，伴发作性意识丧失、肢体抽搐5天病例12 发作性意识丧失4小时病例13 智能减退2个月余病例14 记忆力减退1周，胡言乱语2天病例15 智能减退伴右侧视物成双、全身乏力2个月余病例16 记忆力减退1年，性格改变伴行走不稳半年病例17 视物不清37年，双下肢麻木4个月病例18 左侧肢体麻木、无力1个月余～病例19 反复头痛、恶心、呕吐2年余，加重2天病例20 记忆力减退4个月余、阵发性抽搐2个月病例21 嗜睡1月余，智能减退20余天病例22 间断抽搐19年，精神异常1年，饮水呛咳、吞咽困难7天病例23 突发右侧肢体无力5天病例24 上腹部绞痛1天病例25 记忆力减退20天病例26 智能障碍、精神行为异常2年病例27 行走困难、动作缓慢2年、智能减退、行为异常、二便失禁1年病例28 进行性智能减退、行动困难11年，意识不清6小时病例29 渐进性四肢震颤伴行动困难11年，加重伴吞咽困难l天病例30 进行性记忆力障碍，行动困难伴言语不利11年病例31 言语缓慢伴行走踩棉感3月余，加重10余天病例32 精神萎靡、神志恍惚8天，发热3天，加重1天病例33 突发右侧肢体无力伴言语不清6天病例34 肢体抖动、僵硬伴动作迟缓3年半，阵发腹痛3月余病例35 反复精神、行为异常6年病例36 闭经1年余，低热2个月病例37 一过性左下肢抖动1年，左侧肢体乏力10月余第二章 脊髓疾病及相关疾病病例1 进行性双下肢无力伴尿便障碍14个月病例2 双下肢麻木、力弱，行走不稳1年病例3 骶尾部、双下肢麻木1个月，双下肢无力7天病例4 左上肢力弱伴肌肉萎缩4年病例5 反复发作性双下肢麻木、无力8年病例6 突发四肢无力，伴尿便障碍10天病例7 进行性言语及吞咽困难3年，四肢无力2年半，呼吸费力1年，加重6天病例8 双下肢僵硬、无力伴智能差10余年，加重5年病例9 双下肢无力、行走不稳3年8个月病例10 胸痛8个月，双下肢无力5个月，大、小便困难2个月 第三章 周围神经系统疾病及相关疾病病例1 进行性四肢麻木无力1个月余病例2 进行性四肢麻木、疼痛、无力、肌肉萎缩2年半，加重半年病例3 进行性双下肢麻木无力2个月，加重伴双上肢无力10天病例4 反复唇、面肿胀3年，眼、口唇闭合不全2年，加重伴吞咽困难、构音不清半年病例5 反复双上肢无力9年，加重6个月余病例6 发热伴无排便、排气，右侧瞳孔扩大1个半月病例7 进行性四肢麻木无力1年9个月病例8 双下肢麻木疼痛3年，双上肢麻木疼痛1年半病例9 发作性胸痛5个月，腹痛、便血4个月余，进行性四肢麻木无力6周病例10 发作性腹痛、四肢无力、抽搐5个月病例11 眼科病变术后少尿、四肢无力、吞咽困难6天第四章 肌肉病与相关疾病病例1 双下肢无力20个月病例2 全身乏力3年，加重1年病例3 进行性四肢无力15年病例4 进行性四肢力弱4个月，加重10天病例5 进行性双下肢无力，不耐受疲劳2年余病例6 进行性四肢力弱7年余，双手握紧后松开困难4年余病例7 发现肢体局部增粗伴有皮下结节3年病例索引中文关键词英文关键词致谢
版权页：插图：【临床讨论】同心圆硬化（Balo病）又称同心层轴周性脑炎，是中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种。1906年Marburg报道一例30岁男性，死前1个月出现剧烈头痛、呕吐、淡漠、嗜睡，尸检发现大脑白质有多个脱髓鞘病灶，且病灶分布不连续，呈板层样同心圆改变，当时描述为“轴周硬化性脑脊髓炎”。1928年Balo报道一例23岁男性，与上例有相似的临床过程，首次在病理上强调了病灶的同心圆特点，描述了在髓鞘脱失层间插有正常的髓鞘层，即正常脑组织与脱髓鞘病变区呈年轮样交替排列，小静脉周围有淋巴细胞为主的炎细胞浸润，还伴有神经胶质增生，故命名为“同心圆硬化”。本病病因及发病机制尚不明确，可能部分与MS（多发性硬化）类同，有人提到与病毒感染有关，但无论光镜还是电镜均未找到细胞内包涵体或病毒颗粒。关于Balo病是否为一独立疾病，长期以来人们争论难定。国内外学者在做尸解时，发现同心圆病灶的同时，又发现有均质性脱髓鞘病灶。Itoyama和黄克维教授均报道过急性进展MS病例，MRI除具有典型的MS脱髓鞘病灶外，还有同心圆层状病灶。另有学者报道Balo病患者的头颅MRI同心圆病灶与MS样小病灶同时存在，在减激素时，脑干又出现新的小病灶，故有学者诊断本病可能为MS的一种特殊类型。但由于近年国内外对同心圆硬化病例积累增多，发现它与MS在临床表现上仍有不同，因此，还是当作一个独立的疾病看待更合适，是特发性炎性脱髓鞘病（IIDD）的一个类型。Balo病的特征病理改变为大脑白质内可见条状影纹，呈近似平行的同心圆或波纹样排列，类似整个或部分树木的年轮或洋葱头样改变，病变大小不等，可在1～10cm。小如蚕豆，大如鹅卵，其大体的病理形式有如下几种：以某点为中心呈同心层样的排列，有时同心圆损害呈部分或1/3象限性；呈玫瑰花结或荷兰石竹样；呈洋葱头样；呈花叶病样；呈平行线样或波浪样；由于邻近皮质的挤压或牵拉，或由于本身病变所致同心圆排列的环变形，形成不规则的同心圆样。镜下显示严重髓鞘脱失区与髓鞘保留区相间存在的病变主要位于大脑的白质区域，而脑干、小脑、脊髓很少受累。脱髓鞘区可见髓鞘严重坏变、脱失，轴索亦有轻度坏变，大部分尚保存。而髓鞘保存区初看髓鞘似乎正常，实际上电镜下髓鞘也均有改变，轴索亦有损伤。因此，某种意义上或者可以说同心层的构成是脱髓鞘较重的病变区与脱髓鞘较轻的病变区相隔而成。病变区内可见大量吞噬细胞，少突胶质细胞减少，少数星形细胞肥大，小血管周围可见以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。值得注意的是其他的脱髓鞘病变如MS病变中也可存在少数类似同心圆的病理改变。
《疑难神经病例》是由人民卫生出版社出版的。
疑难神经病例疑难神经病例
收到后大致浏览一遍，很好。比神经科少见病内容更丰富，更详实。喜欢。
本书对每个病例都经过了认真研究、导论，论述从分，可提高对该疾病的认识，了解该病研究的最前沿水品，非常值得读