疑难及重症肝病查房实录
2010-5
中国医药科技出版社
段钟平，朱理珉 主编
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近年来，随着肝病诊断手段的丰富和进步，及肝病治疗药物与方法的快速发展，我国肝病诊疗水平确实提高很快。与此同时，我们不难看到或感受到，在临床医疗工作中遇到的疑难肝病、重症肝病和既往认为少见的肝病，现在似乎都多了起来。事实确实如此，随着我们对肝脏疾病认识的加深、诊断水平的提高及治疗手段的多样化，原来不了解的肝脏疾病了解了，原来诊断不清的肝病诊断明确了，原来治不了的肝病现在能治甚至可以治愈了。同时，由于经济发展及交通信息的便利，原来在基层医院诊断不清、治疗不好的许多疑难、重症肝病，也越来越多地涌向大中城市的医疗机构。这就为我们提出了新的挑战及更高的要求，即需要我们不断总结这些新情况、新问题，及时丰富、更新我们的知识，提高肝病诊疗水平。在这样的背景下，由首都医科大学附属北京佑安医院段钟平教授、天津市传染病医院朱理珉教授等，在以往工作基础上，组织国内数十位临床经验丰富的肝病医师，花费大量时间与精力，整理出他们在临床工作中亲自诊治的122个宝贵病例，以教学查房的形式，把诊断与治疗的过程、经验、体会甚至诊疗失败的教训生动地展现给国内外同行。内容包括各种肝炎、肝硬化、肝肿瘤、自身免疫性肝病、遗传及代谢性肝病、肝脏血管性疾病等主要肝脏疾病及其并发症等。与两位教授以前出版的著作不同，本书特点更加突出：收集的病例病种更全，内容更丰富、系统，也及时地把近年肝病学科的进展包括指南、共识等，融合到一个个实际的病例中，使读者在一个个病例的学习中，不知不觉间跟着作者完成了一次系统的教学查房，甚至体验了一次实用的肝病新进展讲座。从内容上看，本书适合于肝病内科、肝胆外科、消化及感染科等各级各类可能接触肝病的临床医务人员，以及研究生、进修生肝病诊疗思路的培养及能力的提高。相信读者会喜爱这本书，并从中得到帮助。
本书是由著名临床肝病专家首都医科大学附属北京佑安医院段钟平教授和天津市传染病医院朱理珉教授组织国内数十位临床经验丰富的资深肝病专科医师，整理出来的近年他们在临床工作中亲自诊治的122个疑难或危重肝病相关病例，以教学查房的形式，把疾病诊断与治疗的过程、经验、体会，甚至诊疗失败的教训生动地展现出来，同时也反映了相关肝脏疾病的国内外最新诊治进展。本书特色：①内容丰富，涵盖临床能够遇到的多数疑难、重症肝病类型；②形式新颖，完全按照教学查房的形式，分析深入浅出、十分系统；③病例宝贵，每一个病例都是作者亲身经历，不少还有最终随访结果与病理结果；④实用性强，对各级、各类涉及肝病临床与教学的医务人员都很有参考价值，可作为肝病内科、肝胆外科、感染科、消化科及其他内科医师的实用参考书，也可供临床带教及教学查房使用。
段钟平，男，1962年出生，河南南阳人。1983年专科毕业于河南开封医学专科学校，1991年硕士毕业于兰州医学院，1998年博士毕业于首都医科大学，并曾在英国爱丁堡大学、美国加州大学进修学习。现任首都医科大学附属北京佑安医院主任医师、教授、博士研究生导师，同时担任首都医科大学附属北京佑安医院副院长，首都医科大学传染病学系、消化病学系副主任，南昌大学客座教授、兰州大学特聘教授。长期从事疑难及危重肝病诊断与治疗研究，是2002～2006年北京市病毒性肝炎重大科技攻关项目，2003～2007年科技部重型肝炎科技攻关计划项目牵头专家，全国疑难及重症肝病攻关协作组组长，第1-5届全国疑难及重症肝病大会主席，中华医学会肝病学分会副主任委员，《胃肠病学与肝脏病学杂志》共同主编。近年发表论文86篇，主编著作4部，副主编著作5部，获得卫生部科技进步二等奖1项，北京市科技进步一等奖l项，中华医学科技二等奖1项，享受国务院政府特殊津贴。朱理珉，女，教授、硕士研究生导师。1960～1966年就读于北京医学院{现北京大学医学部）。1992～}994年赴美国南加洲大学医学院学习和从事肝病临床研究工作，师从于DottorReynoIds。至今从医44年，从事传染病防治34年。为享受国务院特贴专家，中华医学会肝病分会常委，天津医学会肝病分会主任委员，美国肝病学会（AASLD）、欧洲肝病学会（EASL）和亚太肝病学会（APASL）会员。参加了国家“六五”、“七五”、“八五”、“九五”重点公关课题，主持市科委科研课题及局级课题多项。曾获卫生部科技进步二等奖（合作课题）及市级，局级科技进步奖、科技成果多项。在国家级杂志及地方杂志发表学术论文多篇，主编著作1部，副主编著作2部，参编专著多部。
Caroli病误诊一例分析CMV感染所致成人斯蒂尔病伴肝脏损伤一例分析Dubiz-Johnson综合征长期误诊为病毒性肝炎一例介绍EB病毒性肝炎并急性再生障碍性贫血一例报告HELLP综合征一例诊疗经验分享POEMS综合征一例诊断及治疗体会艾滋病脑病误诊为肝性脑病一例分析肝衰竭成功避免肝移植一例经验介绍丙型肝炎伴发结节性甲状腺肿一例诊断和抗病毒治疗长期过量应用去痛片和复方酮康唑洗剂致药物性肝损伤一例典型Gilbert综合征一例报告发热、黄疸原因待查一例诊疗过程介绍乏力、发热伴肝、脾及淋巴结肿大一例分析乏力、腹痛、腹胀、黄疸一例诊疗过程与经验学习反复黄疸4年的一例疑难病患者诊疗过程分析干扰素致低钾血症合并甲状腺功能减退症一例介绍肝癌射频治疗后无影像学表现但AFP低水平升高复发一例报告肝结节病一例诊断过程介绍肝门部肿块合并肝脏多发占位一例诊断和治疗经验以肝、脾肿大伴原发闭经为首发症状的肝豆状核变性一例诊断经验介绍肝小静脉闭塞病一例诊断及治疗肝性脊髓病一例诊断和治疗经验分享肝移植成功救治超高血清肌酐避免肝肾联合移植一例报告肝移植术后肝功能异常误诊为排斥反应一例报告肝移植术后移植物抗宿主病的诊断与治疗一例介绍肝硬化伴食管、胃静脉曲张破裂出血一例诊断及治疗体会肝硬化合并Dieulafoy病所致上消化道出血一例报告肝硬化妊娠一例报告肝硬化乳糜胸一例诊疗过程肝脏低度恶性间叶组织肿瘤一例报告肝脏巨大腺瘤存活17年一例报告肝脏上皮样血管内皮细胞瘤一例报告核苷(酸)类似物序贯治疗中发生耐药一例报告黄疸、贫血一例报告混合型非生物型人工肝抢救药物性肝衰竭一例激素治疗慢加急性肝衰竭一例经验介绍急性肝衰竭合并急性胰腺炎一例诊断及治疗急性肝衰竭一例报告急性妊娠脂肪肝一例诊断与治疗急性乙型病毒性肝炎伴极高甲胎蛋白水平一例报告急性重型肝炎一例报告间断发热伴肝肿大一例报告酒精性肝硬化伴发上消化道出血一例报告巨大多囊肝合并多囊肾一例介绍巨细胞病毒感染导致亚急性肝衰竭一例报告巨细胞肝炎合并药物热一例报告抗线粒体抗体阳性自身免疫性肝炎肝硬化一例报告拉米夫定耐药一例治疗经验介绍老年恶性组织细胞病误诊为肝炎一例分析良性复发性肝内胆汁淤积一例诊断过程介绍淋巴瘤患者化疗后乙型肝炎病毒再激活一例报告淋巴瘤误诊为急性黄疸型肝炎一例慢加急性肝衰竭一例抗病毒治疗经验介绍慢性Q热导致肝功能衰竭一例报告慢性肝衰竭并发肺部曲霉菌感染一例诊疗过程慢性肝炎肝实质超声高回声表现误诊为肝硬化一例报告慢性乙型肝炎一例抗病毒治疗经验介绍免疫耐受期HBV感染者抗病毒治疗经验难治性丙型肝炎一例诊断与治疗经验介绍脾栓塞术后引起肠球菌感染性脾脓肿一例报告氯苯那敏引发的药物性肝硬化一例诊断及治疗前列腺癌肝转移一例报告染发剂所致肝损伤一例诊断过程介绍人工肝血浆置换治疗原发性胆汁性肝硬化一例人工肝治疗中腰大肌旁血肿误诊为左肾结石一例报告妊娠合并暴发性肝衰竭一例抢救经验妊娠合并急性戊型肝炎一例报告妊娠晚期暴发性肝衰竭一例诊治过程生物型人工肝治疗慢性重型肝炎一例报告四氯化碳引起慢性肝损伤一例报告糖原累积症一例报告特发性门静脉高压一例报告特发性门静脉高压一例诊断介绍替比夫定联用长效干扰素出现末梢神经炎一例替比夫定引起药物性肌病一例一例顽固性腹水成功治疗的经验未分化的结缔组织病导致肝损害一例报告系统性红斑狼疮伴肝功能损害一例诊断及治疗系统性红斑狼疮肝损害引发肝衰竭一例先天性肝动脉一门静脉瘘一例诊断过程分析先天性肝静脉畸形致布一加综合征一例报告先天性肝纤维化伴Caroli病一例报告先天性肝纤维化一例诊断过程介绍先天性门静脉畸形所致门脉高压症一例诊断过程介绍先天性门静脉缺失一例报告心源性肝硬化一例报告血浆滤过透析治疗慢加急性肝衰竭一例分析血浆置换联合连续性血液滤过抢救急性乙肝肝衰竭一例人工肝血浆置换治疗原发性胆汁性肝硬化一例经验介绍血色病一例报告亚急性药物性肝衰竭伴多系统损伤一例报告亚急性肝衰竭一例诊断和治疗经验药物所致淤胆型肝炎误诊为亚急性重型肝炎一例药物性肝损害并发骨髓抑制一例诊断及治疗药物性肝损害一例报告药物性肝损伤致亚急性肝衰竭一例分析药物性肝炎一例诊断及治疗的经验与体会一例以反复发作气胸为主要表现的α1-抗胰蛋白酶缺乏症疑为肝占位的脂肪肝一例介绍乙肝病毒相关性肾炎一例报告乙肝肝硬化肝功能C级合并原发性肝癌治疗成功一例乙型肝炎病毒母婴阻断失败4例分析以肝功能异常为首发和主要表现的成人尼曼一匹克病一例介绍以肝功能异常为首发症状的急性淋巴细胞白血病一例报告以肝损害为首要表现的二期梅毒一例报告以肝损害为首发表现的甲状腺功能亢进症一例介绍以咳血为首发表现的原发性肝癌一例隐匿性HBV感染导致急性肝衰竭一例报告隐匿性乙型肝炎一例诊断及治疗原发性胆汁性肝硬化一例诊治经验介绍原发性肝癌伴门静脉癌栓治疗一例经验介绍原发性肝癌合并高钾血症一例报告原发性肝癌破裂出血抢救成功一例报告原发性硬化性胆管炎误诊为急性戊型肝炎的教训原发性硬化性胆管炎—例报告再障一噬血细胞综合征伴严重肝损害一例报告脂肪性肝炎、肝硬化的诊断和治疗一例报告自身抗体阴性的自身免疫性肝炎一例报告自身免疫性胆管炎一例报告自身免疫性肝炎一原发性胆汁性肝硬化重叠综合征一例报告自身免疫性肝炎致肝功能衰竭合并免疫性溶血一例报告组合型非生物型人工肝成功救治亚急性肝衰竭晚期患者的经验
插图：经验总结1.对于肝功能正常的HBV感染者，单独从ALT水平判断肝脏损害程度是片面的。研究显示ALT水平受多种因素影响，包括性别、体重指数等，在对肝功能进行评判时应考虑这些因素的影响。另外，国外有学者将正常范围内的A坍再进一步细分并进行比较，发现ALT处于正常值高水平的患者肝脏炎症程度及纤维化程度相对较高。因此ALT并非肝功能的敏感指标，对于免疫耐受期的HBV感染者，尤其是ALT持续处于正常范围内高水平的感染者应进行肝脏病理检查，才能更客观和真实地了解肝脏的实际损害情况，以免贻误诊断及治疗。2.从理论上讲，只要机体存在HBV，且有可能造成肝功能的损伤甚至衰竭，就应该在疾病的早期进行抗HBV治疗，从而在早期阻止疾病的进展。因为一旦进展为严重的肝纤维化甚至肝硬化，治疗费用昂贵且疗效有限，因此应在早期治疗。从另一角度讲，即使疾病不进展，作为HBV的携带者，有可能将病原体传播给他人，那么切断传染源也是有必要的。因此，理论上讲免疫耐受期的HBV感染者是应该治疗的。但是，由于此类患者机体针对HBV是耐受状态，缺乏或者仅有微弱的针对HBV的特异性免疫反应，因此抗病毒疗效不佳。本人认为要彻底清除HBV，更多地要依靠患者自身的免疫功能，而抗病毒治疗只是辅助治疗，只有充分调动了自身的免疫反应（包括特异性和非特异性）才有可能获得理想疗效。慢性乙肝免疫耐受通常发生在儿童感染、垂直传播和机体免疫缺陷的病人身上，免疫耐受分为中央免疫耐受和周围免疫耐受。更多的学者认为，HBV的耐受是周围免疫耐受，其机制可能为当某些抗原提呈细胞在接触到抗原以后，迁移到外周淋巴器官，在某一特殊位置停留后不再移动，这时机体对表达的抗原呈现为耐受状态。还有人提出体内HBV抗原高负荷，可封闭免疫细胞的受体，从而导致耐受，但这些理论目前尚缺乏实验依据。有人对耐受期HBV感染者进行抗病毒治疗，治疗药物包括干扰素和拉米夫定，总的治疗结果显示，病毒学应答及血清学应答与免疫清除期患者相比明显减低，即使有应答但停药后复发率高，发生拉米夫定耐药的概率高、发生时间早。
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可以体现查房的过程
书的内容很不错，给我们带来了很好的临床思维，但纸张质量不是很好。总的来说，内容好就可以了，我们医生要的就是全新的临床经验，不像现在有的专家、教授编书都是死板的，没有自己真正的东西在里边。
内容丰富，就是病例摘要的字体有些小。用赠劵买的，比较值。
和专家学习的好书.
很不错，写的有水平，需要慢慢看。挺好的一本书。
书和内容还不错，可以借鉴学习一下
还没有看完，但是粗略看了一下，讲的很仔细。
非常非常好的书，值得购买
每个病例都有讨论，不错的书啊
可以拓展视野
我会一直关注当当的
书质量不错，送的也很快。价格不算便宜，但是能买到的最便宜的。
卖家发货非常快，两天后就收到，挺好的。书内容很喜欢，排版也不错，美中不足是刚拿到手的新书侧边就有破损，粘后不影响观看，总归比较心疼，书是很不错
比较实用，看起来不枯燥。
翔实的内容，真实的病例，可惜纸张一般
此书很实用，是临床医生的好帮手！