神经病学.临床神经病理学
2008-11
人民军医出版社
郭玉璞，徐庆中 主编
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《神经病学》是由人民军医出版社精心策划的我国第一部大型神经病学多卷本高级参考书。《神经病学》全书由21卷组成，内容覆盖神经病学的各个方面，目的在于全面反映当前我国神经病学的水平。在系统叙述我国神经病学的临床经验和科研成果的同时，还介绍了国外神经病学新理论和诊疗技术方面的最新进展。多卷本《神经病学》涉及临床基础医学的分卷有：神经系统临床诊断学，神经系统临床电生理学，神经系统临床影像诊断学，神经系统临床脑脊液细胞学，临床神经病理学，神经系统临床流行病学和神经心理学；临床疾病分卷有：神经系统血管性疾病，神经系统感染性疾病，神经系统肿瘤，神经系统外伤，神经系统中毒和代谢性疾病，癫痫和发作性疾病，肌肉疾病，周围神经系统疾病，神经系统脱髓鞘性疾病，自主神经系统疾病，神经变性性疾病，神经系统遗传性疾病，全身疾病的神经系统表现和神经康复学。《神经病学》由全国近400位知名神经病学和心理学专家、教授参与编著，其中24位教授分别负责各分卷的主编工作，同时还邀请了在某领域中有专长的中青年专家参加本书的编写工作。本书的全体作者，特别是本书的总编委会成员和各卷的主编、副主编，在日常工作和临床工作十分繁忙的情况下。不辞劳苦，夜以继日地辛勤劳动，为本书各卷的编写付出了大量的时间和精力，才能使这本巨大的多卷本《神经病学》顺利地在较短的时间内撰写完稿付梓，这也与人民军医出版社对本书在策划、组稿、撰写和编审中的大力帮助和具体指导是分不开的，这保证了本书的及时问世。
编者从提高临床神经病理诊断技术水平出发，广泛收集国内外最新研究成果，结合自己的研究资料、结论和临床实践经验，分20章详细介绍了脑和脊髓的剖检技术、神经病理学常用组织病理学技术、神经系统组织学和神经病理基础以及颅脑损伤，神经系统缺血缺氧和围生期脑损伤，脑血管病，神经系统肿瘤，神经系统细菌、真菌、寄生虫、病毒等感染，可传递性脑病，脱髓鞘疾病，痴呆，神经系统变性疾病，神经元迁移障碍，神经系统发育畸形，癫痫，神经系统代谢性疾病，线粒体疾病，中毒及营养障碍性疾病，周围神经病，骨骼肌肌肉病等疾病的发病特点、分类或分型、临床表现、病理改变、诊断和鉴别诊断，并配有大量精美的神经病理组织学彩色插图。本书内容新颖、翔实，指导性、实用性、可操作性强，适于神经病学相关研究人员、临床病理工作者、研究生及医学生阅读参考。
郭玉璞，北京协和医院神经科主任医师、教授、博士生导师。1928年生于吉林九台，1952年于长春第三军医大学毕业，1953年8月就职于北京协和医院神经科。1981年7月至1984年6月赴澳大利亚西澳大学皇家佩思医院神经病理科、悉尼大学内科神经病学实验室从事神经病理、周围神经病理和肌肉病理研究工作。
历任北京协和医院神经科主任，中华医学会20届、21届和22届理事，中华神经病学会委员，卫生部全国脑血管病防治研究领导小组副组长，国际神经病理学会会员。曾任《中华神经科杂志》总编辑，《中国实用内科学杂志》和《脑与神经疾病杂志》副总编辑，以及神经科多种杂志编委和顾问编委。
业务专长为临床神经病学、神经病理学、周围神经病理和肌病病理学。善于将神经病理基础知识与临床相结合，运厢现代技术开展周围神经活检和肌肉活检的临床病理诊断，提高临床诊治水平。研究领域广泛，涉及脑血管病、遗传代谢病、脱髓鞘病、周围神经病、肌病、线粒体疾病、神经系统变性病和运动神经元病等，已发表论文227篇。硕士研究生毕业4人，博士研究生毕业16人。
完成国家脑血管病“七五”、“八五”和“九五”攻关课题4项，获卫生部科技进步二等奖1项、三等奖1项，北京市科技进步二等奖2项；完成卫生部重大课题3项、教委博士点课题2项和中华医学基金会（CMS）课题1项。“多发性硬化的临床基础研究”获卫生部科技进步三等奖；“周围神经病的临床和病理系列研究”获卫生部科技进步二等奖；“假肥大肌营养不良（DMD）病理研究和DMD产前诊断和基因研究”获卫生部科技进步二等奖和国家科技进步三等奖；参加劳卫所“氯丙烯中毒周围神经病理研究”获意大利“西比昂卡古利”（Sci pioneCaccuri）国际奖。此外，副主编的《现代内科学》获国家科技进步一等奖。
第1章 脑和脊髓的剖检技术第2章 常用组织病理学技术第3章 神经系统组织学和神经病理基础第4章 颅脑损伤第5章 神经系统缺血缺氧和围生期的神经病理改变第6章 脑血管病第7章 神经系统肿瘤第8章 神经系统细菌、真菌和寄生虫感染第9章 神经系统病毒感染性疾病第10章 可传递性脑病第11章 脱髓鞘疾病第12章 痴呆第13章 神经系统变性疾病第14章 神经元迁移障碍和神经系统发育畸形第15章 癫痫第16章 神经系统代谢性疾病第17章 线粒体疾病第18章 中毒及营养障碍性疾病第19章 周围神经病病理第20章 骨骼肌肉病理
插图：五、脑底异常血管网脑底异常血管网又称moyamoya病即烟雾病，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。本病于1955年首先由日本清水和竹内描述，1966年由铃木二部命名，最初认为是日本特有的一种疾病，以后在中国人，白种人，高加索人及黑种人中均有发现，不过报道的文献以日本和中国为多。本病是目前危害儿童及青少年最严重的一种脑血管疾病，应引起重视。【发病特点】虽然以前有学者发现个别家族中母子或兄妹，或孪生姐妹有类似疾病，考虑与先天因素有关。但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为是一组后天获得性闭塞性脑血管病。据文献报道多种疾病均可引起本病，但最多见的是原发于脑底动脉的闭塞性脑血管病。白求恩医科大学的研究表明，在兔的颈动脉附近或静脉内反复注射马血清成功制成moyamoya病的动物模型，其病理改变与患者的病理改变完全一致，增生的内膜与异常血管网血管壁上均可见IgG沉着，炎症反应不明显，支持其为免疫反应性血管炎。这类疾病可称为原发性脑底异常血管网或原发性moyamoya病；另一组实验系将兔的颈动脉不全结扎或在颈动脉附近反复注射去甲肾上腺素引起持续血管痉挛，这两组动物也有异常血管网血管形成，但颈内动脉仅有内膜损伤或血栓形成，与已知原因如文献报道的神经纤维瘤病、颅咽管瘤、结核性动脉炎、动脉硬化、放射治疗后和外伤等引起的：moyamoya病的发病机制相似，这类疾病可称为继发性脑底异常血管网或继发moyamoya病或moyamoya综合征。一般所谓的脑底异常血管网或moyamoya病应仅指原发性者，即变态反应性脑血管炎所致的moyamoya病。
《神经病学(第5卷):临床神经病理学》编写过程中特别注重临床、影像学检查和病理的密切结合，比较详细地阐述神经系统疾病不同发展阶段的病理形态学改变。一个神经病理医师的努力方向应具备神经科临床和神经影像学的基本知识，还应具备辨认和解释病理形态学改变的基本知识。《神经病学(第5卷):临床神经病理学》还特别注重经典的神经病理学知识和先进的科技发展的密切结合，在内容上既包罗了尽可能多的神经系统疾病，从微观到宏观的病理形态学描述，又有不少新的科技进展包括免疫组织化学、分子生物学和遗传学方面的内容。
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