运动神经元病的诊断与治疗
2012-5
人民军医出版社
陈金亮，王殿华 编
192
《运动神经元病的诊断与治疗：神经系统疑难病特色治疗》以问答形式分基础、诊断、治疗、中医、调护和国外研究进展六部分，共547问，详细解答了运动神经元病的致病因素、临床表现、中医认识及治疗、调护与摄养和国外研究进展等内容，并结合编者多年从事本病的临床诊疗经验，重点介绍了河北医科大学附属以岭医院肌萎缩专科（中医）对运动神经元病的认识、治法和有效方剂以及行之有效的特色疗法。《运动神经元病的诊断与治疗：神经系统疑难病特色治疗》语言通俗，简明易懂，有助于患者及家属全面了解本病，也可供广大医务工作者阅读参考。
陈金亮 以岭医院副院长兼肌萎缩专科主任，河北省中医肌萎缩治疗中心副主任。中华中医药学会脾胃病专业委员会委员，河北省中医药学会痿痹病专业委员会主任委员，河北省中西医结合学会老年病专业委员会副主任委员，《河北中医》杂志编委，国务院特殊津贴获得者。 承担着国家“十五”攻关课题“中药肌萎灵注射液治疗运动神经元病的开发研究”、国家中医药管理局2003年科技攻关课题”中药重肌灵片治疗Ⅱ型重症肌无力前期疗效评价”。获国家科技进步二等奖2项，国家中医药管理局科技进步二等奖2项，河北省科技进步二等奖2项，河北省自然科学三等奖3项，河北省卫生厅科技进步一等奖3项，河北省中医药学会科技进步一等奖3项，石家庄市科技进步一等奖4项，石家庄科技进步市长特别奖1项，出版医学专著4部，发表论文70余篇。 王殿华 河北医科大学附属以岭医院神经脊髓病科主任，医学博士、主任医师、硕士生导师。中华中医药学会络病分会常务委员，河北中西医结合心血管专业委员会委员，河北中医药学会痿痹委员会常务委员。 在国内首倡”肾督、络脉”理论探索脊髓病的病因和发病机制，构建”肾督、络脉”理论框架，论治脊髓病（脊髓空洞症、多发性硬化、急慢性脊髓炎等），确立治法，制定方药，取得了显著疗效。在其理论指导下的科研课题“益髓灵胶囊治疗脊髓空洞症的理论与临床研究” “龟鹿益髓胶囊治疗多发性硬化的实验与临床研究”分别获石家庄市科技进步一等奖和河北省科技进步二等奖。另获省中医药学会进步一等奖2项，省卫生厅科技进步一等奖1项。出版医学专著4部，参编著作10余部，在省、国家级中文核心期刊上发表学术论文60余篇。
一、基础知识／1 1．什么是运动神经元病？／1 2．运动神经元病还有哪些名称？／1 3．世界运动神经元病日是哪一天？／1 4．运动神经元病可怕吗？以霍金举例说明。／l 5．运动神经元病有哪些流行病学特点？／2 6．运动神经元病分哪几种类型？各损伤哪些部位？／2 7．肌萎缩侧索硬化有哪些特点？／2 8．进行性脊髓性肌萎缩有哪些特点？／3 9．原发性侧索硬化有哪些特点？／3 10．进行性延髓麻痹有哪些特点？／3 11．运动神经元病是一种什么样的疾病？／3 12．运动神经元病的病因是什么？／3 13．何谓自由基氧化学说？／4 14．兴奋性氨基酸有哪些毒性作用？／4 15．何谓自身免疫学说？／4 16．何谓神经营养因子学说？／5 17．运动神经元病遗传吗？／5 18．怎样进行基因诊断及遗传咨询？／6 19．运动神经元病还有哪些发病原因？／6 20．运动神经元病的发病机制是什么？／6 21．运动神经元病患者兴奋性谷氨酸中毒的环境证据有哪些？／7 22。谷氨酸中毒为什么选择性损伤运动神经元？／7 23．为什么运动神经元容易受损？／8 24．运动系统主要由哪些结构组成？／9 25．什么是锥体系？／9 26．什么是上运动神经元？／10 27．什么是上运动神经元性（中枢性）瘫痪？／10 28．何谓下运动神经元？／10 29．何谓前角运动神经元？／10 30．下运动神经元胞体损害引起肌萎缩，肌肉病理如何？／11 31．下运动神经元胞体损害的主要临床特征有哪些？／11 32．上、下运动神经元损害各有哪些临床表现特点？／12 33．什么是肌萎缩？／12 34．如何根据导致肌萎缩的原发病变分类？／12 35．肌萎缩有哪些特点？／l3 36．何谓肌肉颤动？肌肉颤动的发生机制是什么？／13 37．有肌肉震颤一定是运动神经元病吗？／l3 38．什么是延髓？／13 39．延髓内具有哪些与生命活动有关的中枢结构？／14 40．延髓的功能是什么？／15 41．什么是延髓性麻痹？／15 42。什么是假延髓性麻痹？／15 43．如何鉴别延髓性麻痹与假延髓性麻痹？／15 44．延髓性麻痹有哪些临床特点？／16 45．假延髓性麻痹导致摄食—吞咽障碍的机制是什么？／16 46．延髓性麻痹导致摄食—吞咽障碍的机制是什么？／16 47．运动神经元病患者延髓性麻痹涉及哪些脑神经？／16 48．延髓性麻痹导致发音困难的机制是什么？／17 49．延髓性麻痹导致进食困难的机制是什么？／17 50．什么是肌源性延髓性麻痹？／17 51．运动神经元病患者发生呼吸衰竭的机制是什么？／17 52．运动神经元病患者会出现认知障碍吗？／18 53．什么是腱反射？／18 54．常用的腱反射有哪些？／l8 55．什么是肌紧张？／l9 56．运动系统检查包括哪些方面？／20 57．如何检查肌力？／20 58．如何检查肌容积？／20 59．如何检查肌张力？／20 60．肌张力的分级标准（改良的Ashworth分级标准）是什么？／21 61．如何检查共济运动？／2l 62．如何检查不自主运动？／22 63．如何检查姿势步态改变？／22 64．什么是锥体束征？／23 65．常见的锥体束征有哪些？／23 66．肌源性损害与神经源性损害肌电图有何区别？／23 67．肌萎缩的患者进行肌活检对选择肌肉有哪些要求？／23 68．肌源性肌萎缩的肌肉有哪些病理表现？／24 69．运动神经元病患者肌萎缩的病理机制是什么？／24 70．肌源性损害与神经源性损害肌活检病理有何区别？／24 71．运动神经元病的病理表现如何？／24 72．运动神经元病患者发生呼吸衰竭后如何生活？／24 73．运动神经元病患者能存活多长时间？／25 74．运动神经元病患者可以生育吗？／25 二、诊断与鉴别诊断／26 75．如何详细询问病史？／26 76．运动神经元病患者如何进行全面的体格检查？／26 77．广泛性肌萎缩有哪些常见疾病？／26 78．局限性肌萎缩有哪些常见疾病？／26 79．有特征性体征的肌萎缩有哪些常见疾病？／26 80．肌萎缩患者在神经系统查体时有哪些注意事项？／27 81．轻微肌萎缩有哪些检查？／27 82．肌肉萎缩有哪些定位诊断？／27 83．运动神经元病性肌萎缩如何确定？／28 84．早期诊断运动神经元病需要哪些检查？／28 85．肌电图在运动神经元病诊断中有哪些价值？／28 86．下运动神经元病变的电生理特点有哪些？／29 87．进行性失神经的电生理表现有哪些？／29 88．束颤电位有哪些价值？／29 89．有哪些定量肌电图研究？／29 90．进行性失神经和慢性神经再生的分布如何？／29 91．何谓神经传导测定？／29 92．符合上运动神经元损害的电生理改变有哪些？／30 93．运动神经元病不应出现的电生理表现有哪些？／30 94．运动神经兀病肌电图有哪些特点？／30 95．运动神经元病患者做肌电图检查有何要求？胸锁乳突肌检查在诊断中有哪些作用？／30 96．什么是运动单位？／31 97．运动单位计数在诊断运动神经元病中有哪些意义？／31 98．运动单位计数对运动神经元病的预后有何价值？／31 99．肌电图检查能否成为确诊标准？／31 100．实验室检查在ALS诊断中有何作用？／32 101．运动神经元病患者心肌酶可以增高吗？／32 102．运动神经元病患者的脑脊液有何异常？／32 103．神经影像学检查在ALS诊断中有何价值？／32 104．运动神经元病在CT、MRI片上有病灶吗？／32 105．弥散张量磁共振成像（DTI）在运动神经元病中有什么应用？／33 106．运动神经元病的肌肉病理及其在诊断中的使用价值有哪些？／33 107．运动神经元病的早期有哪些表现？／33 108．运动神经无病有哪些临床症状？／34 109．运动神经元病的诊断依据是什么？／34 110．运动神经元病分哪些类型？各型之间有何差别？／34 111．运动神经元病的发展分哪几个时期？／34 112．运动神经元病的一个重要诊断要点是什么？／35 113．如何认识肌萎缩侧索硬化？／35 114．肌萎缩侧索硬化有哪些流行病学特点？／35 115．星形胶质细胞在ALS发病中有哪些作用？／35 116．肌萎缩侧索硬化临床指南是什么？／35 117．肌萎缩侧索硬化早期诊断有哪些意义？／36 118．我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准是什么？／37 119．肌萎缩侧索硬化的诊断级别如何划分？／37 120．肌萎缩侧索硬化如何分期？／38 121．肌萎缩侧索硬化患者吞咽困难如何分期？／38 122．什么是Madras型运动神经元病？／38 123．ALS的类型和类似ALS的疾病有哪些？／38 124．散发性（特发性）ALS（SALS）有哪些特点？／39 125．典型的SALS临床表现是什么？／39 126．遗传性ALS（FALS）基因位点有哪些？／40 127．何谓亚急性运动神经元病？／40 …… 三、西医治疗／62 四、中医学认识及治疗／84 五、调护与摄养／110 六、国内外研究进展／138
版权页： 一、基础知识 1.什么是运动神经元病？ 运动神经元病（motor neuron disease，MND）为一组选择性地累及脊髓前角、脑干脑神经运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性、变性疾病。临床以上和（或）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病先是肌肉萎缩、活动无力，最后在患者有意识的情况下因无力呼吸而死亡。 2.运动神经元病还有哪些名称？ 运动神经元病的学名有很多，比如在欧洲称为Charcot病，该病最早是由Charcot于1869年发现并报道的；在美国称为Lou Gehrig病，是因为一个著名的棒球运动员患了这种病之后以他的名字命名的；在英国称为运动神经元病；在中国台湾称为“渐冻人”，起源于电影《急冻人》，不是标准的名称，但是很形象地描述了运动神经元病的发展过程。准确的学术名称为肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lat—eral sclerosis，ALS）或运动神经元病，这两个含义是基本接近的，运动神经元病的概念更广泛一些。ALS是一种选择性侵犯运动神经元的致命性、进行性神经系统变性疾病。 3.世界运动神经元病日是哪一天？ 世界运动神经元病日是每年的6月21日。因为美国著名的棒球运动员LouGchrig不幸罹患ALS，ALS在美国又称为Lou Gehrig病，世界卫生组织（WHO）还把Lou Gehrig的确诊日期（6月21日）定为世界运动神经元病日。 4.运动神经元病可怕吗？以霍金举例说明。 《时间简史》的作者，著名天才物理学家斯蒂芬•威廉•霍金，英国剑桥大学应用数学及理论物理学系教授，当代最重要的广义相对论和宇宙论家，是当今享有国际盛誉的伟人之一，被称为在世的最伟大的科学家，还被称为“宇宙之王”。霍金同样罹患运动神经元病，使得各界越来越关注和重视运动神经元病。霍金出生于1942年1月8日，在21岁时不幸患上运动神经元病，所以被禁锢在轮椅上，只有三根手指可以活动，1985年，因患肺炎做了穿气管手术，彻底被剥夺了说话的功能，演讲和问答只能通过语音合成器来完成。 5.运动神经元病有哪些流行病学特点？ 运动神经元病是一种进行性的运动神经变性疾病，容易发于40—50岁的中年人，但是进入青春期后的任何年龄层都有可能发生；运动神经元病以男性多见，男、女比例为（1.5～2）：1。运动神经元病的发病率约为每年1.5／10万人，患病率为（4～6）／10万。按照国外（4～6）／10万的患病率，中国约有6万名患者。运动神经元病有一定的区域差异性，以西太平洋地区的发病率较高。5％～lO％的ALS患者有家族遗传史。另外，运动神经元病在胃溃疡患者中的发生率明显增高，可能与胃溃疡导致吸收障碍，造成某种营养因子缺乏有关。而外伤尤其是脊柱、躯干和上肢部位损伤者，其运动神经元病的发生率亦明显增高。职业因素中，长期与农药、化学溶剂、胶黏剂接触的木工、理发师、油漆匠、制革工，其发病率亦较其他职业者高。
《运动神经元病的诊断与治疗:神经系统疑难病特色治疗》语言通俗，简明易懂，有助于患者及家属全面了解本病，也可供广大医务王作者阅读参考。
这本书真不错，都说很好。