肺弥漫性疾病诊断思维
1999-07-01
湖北科学技术出版社
陈喜兰
196
在临床工作中，内科医生尤其是呼吸内科医生以及放射科医生，经常遇到呈弥漫性病变的肺部疾病。由于肺弥漫性疾病的病因复杂，种类繁多，约达200种，而且许多疾病可以出现相同或相似的临床和X线表现，以致于鉴别困难。在病理科，也常遇到类似情况。尤其是有许多弥漫性肺病发病率很低，临床医生所遇见的病例很少，诊断较为困难。为了帮助广大的内科医生及放射科医生提高对肺弥漫性疾病的诊治水平，作者在丰富的临床经验基础上，广泛参考了近期国内外有关文献，编写了《肺弥漫性疾病诊断思维》，以供有关人员参考。 《肺弥漫性疾病诊断思维》共分十三章。第一章 是关于正常肺的结构与功能；第二章 讨论了常见肺弥漫性疾病的肺结构改变及对肺功能的影响；第三章 介绍了诊断弥漫性肺病时常见的实验室检查方法，尤其是肺活检；第四章 至第十三章 分别讨论了各种疾病状态下所发生的弥漫性肺病，同时将几类疾病如可呈弥漫性改变的肿瘤、尘肺、胶原血管性疾病、慢性气流阻塞、肺血管性疾病分别加以介绍。 由于编者才疏学浅，加上编写时间较紧，书中无疑存在不少不足之处，诚请诸位同仁不吝赐教。
第一章 肺的正常结构与功能一、肺和肺胞二、胸部X线及CT检查三、肺功能试验第二章 肺的异常结构与功能一、常用术语二、弥漫性浸润型肺病的临床诊断手段三、胸部X线及cT检查第三章 对实验室检查的评估与选择一、胸部X线摄影二、计算机体层成像(CT)三、磁共振成像(MRI)四、放射性核素扫描五、肺血管造影六、x线影像学上对肺弥漫性疾病的鉴别七、肺活检第四章 非免疫功能损害宿主的急性浸润型肺病一、成人呼吸窘迫综合征或严重急性肺实质损伤二、肺感染三、医源性因素及非抗肿瘤药物第五章 免疫功能损害宿主的急性浸润型肺病一、肺活检在免疫功能损害宿主中的作用二、病毒感染三、细菌感染四、分枝杆菌感染五、真菌感染六、原虫感染七、细胞毒性化疗药物所诱发的药物反应八、放射性肺炎九、移值物抗宿主病十、其它第六章 弥漫性肺出血一、非免疫功能损害宿主中的弥漫性肺出血二、免疫功能损害宿主中的弥漫性肺出血第七章 慢性浸润型肺病一、一般性的间质性肺炎(致纤维化肺泡炎)二、淋巴组织样间质性肺炎三、巨细胞问质性肺炎四、急性间质性肺炎五、隐源性机化性肺炎或闭塞性细支气管炎一机化性肺炎六、神经纤维瘤病七、结节病八、外源性过敏性肺泡炎九、肺嗜酸粒细胞性肉芽肿十、结节性硬化与淋巴管平滑肌瘤病十一、嗜酸粒细胞性肺炎十二、肺泡蛋白沉积症(脂蛋白沉积症)十三、肺泡微结石症十四、肺钙化十五、淀粉样变性十六、特发性肺纤维化病理分类与临床的相关性第八章 胶原血管性疾病一、类风湿性关节炎二、系统性红斑狼疮三、进行性系统性硬化四、关节强硬性脊柱炎五、混合型结缔组织病六、干燥综合征七、白塞氏病八、多肌炎／皮肌炎第九章 肿瘤一、血行转移性肺癌二、肺淋巴管癌三、支气管肺泡癌四、淋巴瘤五、白血病六、Kaposi”肉瘤七、“良性转移性平滑肌瘤第十章 非感染性血管炎与肉芽肿病一、韦格内肉芽肿病二、过敏性血管炎与肉芽肿病(Churg-Strauss综合征)三、坏死性的肉瘤样肉芽肿病四、淋巴瘤样肉芽肿病五、以支气管为中心的肉芽肿病、过敏性支气管肺曲菌病以及支气管的粘液嵌塞第十一章 尘肺一、石棉肺二、矽肺三、铍中毒四、其它粉尘第十二章 慢性气流阻塞一、气流阻塞的概念二、肺气肿三、细支气管炎(或小气道疾病)第十三章 肺血管性疾病一、肺动脉高压二、异物栓塞三、其它栓塞性病变参考文献
第二章 肺的异常结构与功能 一、常用术语 1.弥漫性浸润型肺病和弥漫性间质型肺病“弥漫性问质型肺病”（diffuseinterstitiallungdisease）这个术语是指肺间质内组织即气道、血管、小叶间隔周围的支持组织以及肺泡壁“厚”的一侧周围的支持组织呈弥漫性地增加。然而，一些疾病状况如隐原性机化性肺炎（又称为闭塞性细支气管炎、机化性肺炎）、弥漫性肺出血、肺水肿、肺泡微结石症以及肺内的肺泡蛋白沉积症等虽也为弥漫性疾病，但主要是肺泡内的过程，而问质成份的涉及很轻微甚至没有被侵及。因此，为了把上述二类疾病状态全部包括在内，而使用了“弥漫性浸润型肺病”（diffllseinfiltrativelungdisease）这个术语，意指所有肺内组织呈弥漫性的增加，通常是在问质内，但也可能在气腔内。但有一个严格的术语不适用于此定义之内，即广泛的支气管肺炎。肺内组织数量的增加在胸片上表现为双肺弥漫性的模糊阴影。 2.终末期肺或蜂窝肺当浸润型肺病的肺泡壁被破坏后，接着就可发生纤维化。这在通常称为“一般性的间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia，UIP）或致纤维化肺泡炎中的病理改变中描述得很多。一般认为肺泡基底层的破坏和断裂是此过程的一个基本变化。肉芽组织的形成有二种类型，或在肺泡壁内形成或以息肉块状从肺泡壁突入肺泡腔中，同时伴随着问质内成纤维细胞的增殖以及胶原的沉积。新形成的肉芽组织又通过肺泡Ⅱ型细胞的增殖而重新发生上皮化，其最终结果是逐渐导致肺泡的闭塞。此过程发生时，使越来越多的用于气体交换的组织被丧失，同时形成疤痕。而疤痕邻近的呼吸性细支气管和肺泡管扩张，其正常的上皮则为不同程度的其它类型的上皮所替代，如肺泡I型上皮细胞、Ⅱ型上皮细胞、细支气管细胞（br（）nchiolarcells）、鳞状上皮细胞或多种细胞的混合。气腔是被扩张了的气道，而不是真正的囊肿，但其形状大为变形，极不规则，结果似是一种多种多样的肺囊之一，通常直径为0.5～2cm，衬以各种类型的上皮，并积聚着分泌物。“囊肿”被具有不同厚度的、不同细胞构成的结缔组织所相互分隔，在其中可有平滑肌甚至脂肪。这种病理改变被称之为终末期肺或蜂窝肺，在x线胸片七可表现为从两肺纹理增多紊乱交织呈网状，到呈广泛性小囊状、蜂窝状改变（图2-1）。前者（终末期肺）似更适当，因为此病变虽说类似于蜂窝的外表，但实际上体积不是很大。 终末期肺的概念是较严格和重要的。许多疾病如一般性的间质性肺炎、类风湿肺、硬皮病肺、脱屑性间质性肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结节病、石棉肺等都叮以形成这种表现。同样地，类似于终末期肺的局限性的疤痕区可以见于其它正常的肺。终末期肺是非特异性的，就如同终末期肾病一样。较为常见的一种错误是把终末期肺和UIP相混淆，这将在第七章 中进一步讨论。在第七章 中，还将对脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia，DIP）和uIP的关系进行探讨。
