小儿出血性疾病
2009-5
王红美 山东大学出版社 (2009-05出版)
王红美 编
601
《小儿出血性疾病》共分总论和各论两大部分，总论部分主要论述了正常小儿止血凝血机制，血管的结构和生理，巨核细胞和血小板的发生、发育和生理，凝血与抗凝血系统的组成及特点，纤维蛋白溶解系统的组成及调控，小儿出血性疾病的临床诊断和实验室评价，小儿出血性疾病的综合治疗等。旨在阐明小儿正常止血过程和止血机理，以及小儿出血性疾病的诊断思路和治疗原则，为理解各论内容打好基础。各论部分详细介绍了小儿各种出血性疾病的病因、发病机制、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后，重点突出常见病种，思路清晰，内容丰富而新颖，方便各级医师在临床上参考应用。小儿出血性疾病是儿科临床一类较为常见的疾病，约占小儿所有血液病的三分之一以上，而以出血表现来就诊的小儿更多。近年来，随着分子生物学、免疫学、遗传学等的飞速发展，某些既往认为原因不明或无法确诊和治疗的小儿出血性疾病，如今已能得到正确诊断和早期治疗。由于小儿的生理特点，其出血原因、发病机理、诊治手段和预后与成人明显不同。而目前我国医学书籍中，尚缺乏详尽介绍小儿出血性疾病的专著。为此，我们大量参考近年出版的国内外专著及相关文献，并结合自己的临床经验编写了这本《小儿出血性疾病》，目的是为从事儿童血液病诊治的临床医生和相关工作者提供参考。
王红美，女，医学博士，山东省立医院副教授，副主任医师，中国免疫学会终身会员，山东省微量元素科学研究会儿童健康专业委员会理事。1996年毕业于山东大学医学院临床医学系，获学士学位；1996-2001年师从沈柏均教授主攻儿童血液病和肿瘤专业，并获得医学博士学位。2001年进入山东省立医院小儿血液科从事临床与科研工作至今，期间曾于2003年在第一军医大学附属珠江医院学习儿童造血干细胞移植，在学习与工作期间积累了丰富的临床工作经验。主编及参编儿童血液病系列丛书《小儿出血性疾病》、《小儿红细胞疾病》、《小儿白细胞疾病》及《儿科常见病诊疗方法图解》、《儿科学学习指南》、《医学复习多选题系列——儿科学复习多选题》等著作6部。获山东省科学技术进步二等奖1项、三等奖3项，现承担卫生厅课题3项。近年来以第一作者在国家级核心期刊发表论文30余篇，其中中华级文章5篇。
第一部分 总论第一章 正常止血凝血机制第二章 血管的结构和生理第三章 巨核细胞和血小板的发生、发育和生理第四章 凝血与抗凝血系统的组成及特点第五章 纤维蛋白溶解系统第六章 小儿出血性疾病的临床诊断和实验室评价第七章 出血性疾病的治疗第二部分 各论第八章 小儿出血性疾病的分类第九章 血管因素所致出血性疾病第十章 血小板数目异常所致出血性疾病第十一章 血小板功能异常所致出血性疾病第十二章 凝血因子数量及质量异常所致出血性疾病第十三章 纤维蛋白溶解亢进所致出血第十四章 病理性循环抗凝物质增多所致出血第十五章 复合性因素所致出血第十六章 儿童易栓症第十七章 新生儿出血性疾病第十八章 各系统疾病与出血第十九章 各种治疗性操作与出血第二十章 中医对出血性疾病的认识和防治
第一章 正常止血凝血机制正常人具有复杂而完整的止血和凝血机制，人体正常止血功能主要依赖血管、血小板的质和量和血液凝固过程三个因素。其中任何因素或联合遗传性、继发性缺陷都会引起机体止、凝血功能障碍，导致出血性疾病。第一节 生理止血过程正常人的小血管损伤后出血，数分钟后即自行停止，称为生理止血。生理止血过程主要包括三个时相，即血管收缩、血小板血栓形成和纤维蛋白凝块形成与维持。具体来说，微血管和小血管受伤破裂后，首先是初步止血，指微血管和小血管损伤后立即发生反应性收缩，若破损不大即可使血管封闭，但持续时问很短；其次，血管内膜损伤，内膜下组织暴露，可以激活血小板和血浆中的凝血系统，激活的血小板在血管性血友病因子（vonWillebrandfactor，VWF）存在下黏附于血管内皮下暴露的胶原组织并聚集成团，形成一个松软的白色血栓以填塞伤口；几乎在同时，凝血系统被启动，使血浆中可溶的纤维蛋白原转变成不溶的纤维蛋白分子多聚体，并形成由纤维蛋白与血小板一道构成的牢固的红色血栓，有效地制止了出血。与此同时，血浆中也出现了生理的抗凝血活动与纤维蛋白溶解活性，抗凝和纤溶成分的存在有助于防止凝血酶和纤维蛋白形成的范围扩大，它能使止血局限于血管破损部位。在生理止血中，凝血、抗凝与纤维蛋白溶解相互配合，既有效地防止了失血，又保持了血管内血流畅通。血管损伤后的正常止血反应分为三个时期：（1）血管止血期：受损血管收缩可一定程度上止血；（2）血小板止血期：为血小板黏附于暴露的内皮下纤维组织的立即反应，可有效地愈合一些小血管的破损；（3）血液凝固期：也称血液凝固，主要是血浆凝血因子的活化并形成纤维蛋白，加固初期止血，有助于防止较大血管破损引起的出血。这三期反应在时间上是相继发生而相互重叠的。各期反应分述如下。
《小儿出血性疾病(精)》由山东大学出版社出版。
