小儿脾脏基础与临床
2008-9
军事医学科学出版社
徐书珍，徐静，韩瑞敏 主编
362
脾脏是人体重要的脏器之一，具有多种重要的生理功能，参与并调节血液、免疫、内分泌系统的运转。脾脏是机体最大的淋巴器官，血循环相当丰富，且具有延缓微循环的作用。脾脏动静脉之间有滤过床，即血脾屏障，有清除和吞噬多种抗原，减轻感染的作用。脾脏具有大量的免疫细胞和免疫因子，脾脏产生的促吞噬激素（Tuflsin）对细菌、真菌或原核物质感染有潜在的治疗作用。脾脏作为人体免疫系统的重要组成部分，与肿瘤的发生密切相关，Tufstin是脾脏抗肿瘤物质的代表。脾脏在肿瘤免疫中具有双向性、时向性，肿瘤早期脾脏有抗肿瘤作用，而晚期表现为免疫抑制，促进肿瘤生长。脾脏的免疫功能是全方位的，脾脏切除后，各种免疫细胞居住、增殖、进行免疫应答及产生免疫效应的物质基地之一消失，感染发生后机体难以及时、有效地清除入侵的病原菌，且机体内在细胞因子调节失衡，使普通感染更易发展为凶险性感染（OPSI），而保留部分脾脏则大大降低了OPSI的发生率。人们越来越重视脾脏的功能，保脾疗法已成为人们在治疗脾脏疾病中的共识。正常脾脏兼具有内分泌功能，是机体免疫-神经-内分泌调节的重要组成部分，可分泌红细胞生成激素、脾集落刺激因子、促甲状腺激素、促性腺激素、生长激素等。一些全身性疾病、其他脏器疾病，如肝脏疾病、心脏疾病、遗传代谢性疾病、风湿免疫性疾病、血液肿瘤性疾病、脾脏邻近器官的疾病、消化系统疾病、感染性疾病等，以及脾脏外伤都可引起脾脏体积、功能、组织结构等方面的变化。随着近几年对脾脏解剖和生理功能的深入研究，各种保脾手术的创新和发展成为现代脾脏外科概念的技术核心，腹腔镜手术以其现代的高科技技术替代了传统的外科技术，再度完善和发展了现代脾脏外科技术。脾脏移植治疗血友病甲，是我国特色，居国际领先地位，移植脾的抗排斥研究也取得了初步成效，为脾脏治疗学拓宽了途径。本书的编写着重以下几点：①注意临床的实用性，列举了多种与脾脏相关的常见疾病，并从基础理论解释和理解临床现象，理论联系临床实践；②突出儿科的特点，介绍小儿脾脏解剖特点、脾脏病理生理特点、临床和治疗特点等；③重点介绍小儿脾脏疾病的特点，小儿脾脏功能的特点，常用的检验及检查方法；④对脾脏疾病如何选择检测方法及治疗手段也作了详细介绍；⑤介绍了脾脏病学的最新研究，新技术和新方法；⑥小儿脾脏外科的研究趋势，保脾技术的改进和微创手术的改进，脾移植技术的提高等。内容广泛、新颖、翔实、实用。本书邀请多专业专家参加编著，如组织胚胎、病理生理、小儿内科、小儿外科、肝胆外科、小儿心血管、小儿内分泌、小儿感染免疫、小儿血液肿瘤等专业专家。本书的部分图片选自相关专业著作。在此对各位专家付出的辛勤劳动表示感谢。每位作者对本书的编著均付出了最大的努力，但书中难免存在不足和不当之处，望各位专家、同道、读者给予真诚的批评和指正。
《小儿脾脏基础与临床》共20章102节，从基础到临床全面介绍了脾脏的胚胎发育、解剖及组织学特点、解剖学的异常、脾脏的功能，近几年对脾脏解剖和功能的认识发展，脾脏原发疾病、与脾脏相关的儿科疾病，如小儿血液肿瘤性疾病、遗传代谢性疾病、感染性疾病、心脏疾病、风湿免疫性疾病、肝脏疾病、消化系统疾病，以及单核巨噬细胞系统疾病等，并介绍了脾脏在各种疾病中的病理变化特点、脾脏功能紊乱的实验室检查、脾脏功能的评估、脾功能亢进和脾功能低下，以及脾脏的影像学检查、脾脏的介入性检查和治疗、脾脏手术及操作方法等。此外，本书还对近几年脾脏解剖和功能的基础研究、脾脏外科手术进展、介入治疗进展作了详细阐述。本书内容广泛、详尽，是一本很好的临床工具书和参考书，适用于实习医师、儿科各级医师、小儿外科、普通外科医师及肝胆外科各级医师、感染科各级医师等参考。
徐书珍，女，1953年出生。青岛市市立医院小儿科主任医师，教授，研究生导师。青岛市市立医院小儿科主任，青岛大学医学院、中国海洋大学临床学院、南京大学医学院临床学院兼职教授。山东省儿科学会委员、山东省预防医学会常务委员、青岛市儿科学会副主任委员、山东省小儿血液专业组委员、山东省小儿内分泌专业组委员，曾在香港大学玛丽医院学习深造。从事儿科临床、教学、科研工作30余年，有丰富的儿科临床工作经验。主要致力于小儿血液肿瘤、小儿内分泌、小儿急救专业。在《中华儿科杂志》、《中国实用儿科杂志》、《临床儿科杂志》、《实用临床儿科杂志》、《中华妇幼杂志》、《中华围产医学杂志》、《中华流行病学杂志》、《中国小儿急救医学杂志》、《中国小儿血液与肿瘤杂志》、《中国新生儿科杂志》、《中国优生与遗传学杂志》等专业刊物发表论文100余篇。主编和副主编：《医疗文书书写规范及病案管理》、《血液病急症》、《现代儿科感染病学》三部著作。曾获首届全国中青年医学科技进步奖，山东省科委科技进步奖，山东省教委教学成果二、三等奖。已培养多名研究生。
第一章 脾脏的胚胎发育与解剖组织学特点 第一节 脾脏的胚胎发育 第二节 脾脏的组织学 第三节 小儿脾脏的解剖学特点 第四节 小儿脾脏的解剖学异常第二章 脾脏的功能 第一节 脾脏造血与毁血功能 第二节 脾脏贮血与滤血功能 第三节 脾脏的内分泌功能 第四节 脾脏的免疫功能 第五节 脾脏的其他功能第三章 脾脏的病理变化 第一节 脾脏肿大及退行性变 第二节 脾脏结构异常与循环障碍 第三节 自身免疫性疾病的脾脏 第四节 血液病的脾脏 第五节 脾脏髓外造血 第六节 感染性疾病的脾脏 第七节 肿瘤性疾病的脾脏 第八节 遗传代谢病的脾脏 第九节 色素代谢异常的脾脏 第十节 脾梗死第四章 脾脏功能紊乱的实验室检查 第一节 血液学检查 第二节 骨髓检查 第三节 脾脏功能检查 第四节 免疫学检查 第五节 免疫组织化学检测 第六节 分子生物学检查第五章 脾脏的介入性检查与治疗 第一节 脾脏穿刺术 第二节 血管栓塞技术治疗脾脏疾病 第三节 脐门静脉造影第六章 脾脏的影像学检查 第一节 脾脏的X线检查 第二节 脾脏的造影检查 第三节 脾脏的CT与MRI检查 第四节 脾脏的超声检查第七章 脾脏功能减退 第一节 脾脏功能减退的原因 第二节 脾脏功能减退的临床表现 第三节 脾脏功能评估 第四节 脾脏功能减退的临床诊断 第五节 脾脏功能减退的防治第八章 脾脏功能亢进 第一节 脾功能亢进的病因 第二节 脾功能亢进的病理生理 第三节 脾功能亢进的临床表现 第四节 脾功能亢进的诊断及鉴别诊断 第五节 脾功能亢进的治疗第九章 感染性疾病对脾脏的影响 第一节 败血症 第二节 伤寒 第三节 斑疹伤寒 第四节 病毒性肝炎 第五节 传染性单核细胞增多症 第六节 艾滋病 第七节 回归热 第八节 恙虫病 第九节 疟疾 第十节 黑热病 第十一节 立克次体病 第十二节 Q热 第十三节 血吸虫病 第十四节 瑞氏综合征 第十五节 急性全身性粟粒性结核病 第十六节 先天性梅毒第十章 心脏疾病与脾肿大 第一节 慢性缩窄性心包炎 第二节 感染性心内膜炎 第三节 嗜伊红细胞性心肌病第十一章 血液病对脾脏的影响 第一节 营养性贫血 第二节 溶血性贫血 第三节 特发性血小板减少性紫癜 第四节 骨髓异常增生综合征 第五节 感染性贫血 第六节 原发性骨髓纤维化 第十二章 小儿肿瘤 第一节 急性白血病 第二节 慢性粒细胞白血病 第三节 多发性骨髓瘤 第四节 恶性淋巴瘤 第五节 神经母细胞瘤第十三章 遗传代谢性疾病 第一节 糖代谢病 第二节 氨基酸代谢病 第三节 脂类代谢病 第四节 肝豆状核变性第十四章 小儿风湿性疾病 第一节 幼年类风湿性关节炎 第二节 幼年强直性脊柱炎 第三节 系统性红斑狼疮 第四节 皮肌炎 第五节 硬皮病 第六节 混合性结缔组织病 第七节 血管炎性综合征第十五章 单核-巨噬细胞系统疾病 第一节 类脂质贮积症 第二节 郎格汉细胞增生症 第三节 嗜血细胞综合征 第四节 恶性组织细胞增生症第十六章 肝脏疾病 第一节 特发性门静脉高压 第二节 门脉性肝硬化第十七章 脾脏占位性病变 第一节 概述 第二节 出现脾脏占位性病变的各类疾病第十八章 脾脏损伤第十九章 脾脏切除术 第一节 脾切除适应证 第二节 脾切除术 第三节 脾切除术并发症第二十章 脾脏研究新趋势 第一节 脾脏解剖的研究进展 第二节 脾脏功能的研究进展 第三节 脾脏相关疾病研究进展
第三节 脾脏的内分泌功能一、Tuftsin1970年美国Tuflsin大学的Najjiar和Nishioka首先发现Tuftsin（特夫素），故以研究者所在的大学命名。Tuftsin由苏、赖、脯和精氨酸组成的四肽缩氨酸组成，相对分子量为500，与其受体结合的生物活性的结构是一个B折叠结构，其母体是IgG，位于IgG重链的CH2区。Tuftsin又名吞噬细胞增强激素、激素样四肽，能增强吞噬细胞及中性粒细胞的吞噬作用。现在的研究发现Tuftsin有很多功能，如：1.抗感染免疫功能 研究发现脾脏切除后及免疫功能缺陷的病人，Tuftsin水平下降，同时伴有中性粒细胞的吞噬能力下降，造成反复感染。巨噬细胞表面还发现了Tuftsin的特异性受体（specific Tuftsin receptor，STR）。每个巨噬细胞表面大约有105个STR位点。Tuflsin通过STR影响单核一巨噬细胞内的cAMP浓度，改变膜对钙离子的通透性，从而影响细胞内过氧化酶系统的释放，进而使吞噬细胞的吞噬能力和杀伤能力增强。2.抗肿瘤免疫功能 给予Tuftsin可以减轻试验动物的肿瘤负荷，延长生存期。目前研究者推测Tuftsin抗肿瘤作用有以下几点：①增强中性粒细胞的游走性、化学趋向性及吞噬作用；②促进吞噬细胞释放肿瘤坏死因子、氧自由基及淋巴因子；③促进T细胞分化增殖；④增强NK细胞的细胞毒作用；⑤促进巨噬细胞产生一氧化氮（nitric oxide，NO）抗肿瘤。因此Tuftsin是一种有前途的抗肿瘤药物。3.组织因子样作用 Tuftsin可以刺激单核细胞产生类似组织因子的有效促凝血活性物质，这一作用具有剂量、时间依赖性，并定位于细胞膜且不需T细胞即可表达，可为刀豆蛋白A和抗组织因子单抗所抑制。此作用主要影响成熟的单核细胞，是通过吞噬细胞合成一种特殊蛋白而表达的，所结合的部位与Tuftsin促进吞噬细胞的免疫功能为同一受体，这就使的Tuft-sin可在单核细胞与免疫和凝血系统之间起桥梁作用。它可能对血栓形成和多种炎症及免疫功能紊乱时的纤维沉淀起重要作用。4.抗伤害刺激和止痛作用 Semion将Tuftsin注射到大白鼠的脑组织中产生明显的抗感受伤害作用，给予Tuftsin后动物的痛觉降低，部分痛觉消失。但目前对此尚无满意的解释。5.“组胺样”调节作用 Paradowski将豚鼠麻醉后静脉注射Tuftsin，然后测定颈动脉压，发现经过一段时间后其动脉血压明显增高，并持续较长时间。有人经颈静脉和腹腔给家兔和豚鼠注射Tuflsin，一定时间后测定动物肝脏、肾脏、十二指肠和周围血中的组胺含量，结果表明Tuftsin能降低肺内的组胺含量，增高肾脏和肝脏内组胺的含量，十二指肠和周围血中组胺的含量变化不大。二、蛋白激素脾脏具有合成“脾脏激素”的作用，目前发现的脾脏激素包括：①红细胞生成素：是一种调节红细胞生成的体液因子，红细胞生成素的主要靶细胞是红系祖细胞，能调节造血微环境。此外，脾脏还有白细胞生成素和血小板生成素，能使造血干细胞分别定向向粒细胞和血小板分化。②脾集落刺激因子：对粒细胞和单核巨噬细胞的生成有作用。
《小儿脾脏基础与临床》内容广泛、详尽，是一本很好的临床工具书和参考书，适用于实习医师、儿科各级医师、小儿外科、普通外科医师及肝胆外科各级医师、感染科各级医师等参考。
