小儿神经系统疾病基础与临床
2009-10
人民卫生出版社
吴希如 等主编
1147
本书从第1版问世以来已经过去8年多了，在这段时间里，随着分子生物学与神经影像学的飞速发展，人类基因组项目的完成，小儿神经领域也有了巨大进步；表现在神经发育与功能、疾病的遗传基础、发病机制及临床诊断和治疗等方面，都有许多新进展。大量的新知识在等待我们去学习，小儿神经专业工作者正面临着更大的挑战。为了适应新的形势，我们决定对第1版进行较大范围的修改。本书第2版的编写工作从2006年7月开始启动，这正处于我国“十一五”科学技术发展规划的开始。随着社会经济与科学技术的飞速发展，儿童疾病谱已经发生显著变化。从世界的发展规律来看，当一个国家或地区的婴儿死亡率降至40‰以下时（我国2004.年农村为24.6 ‰，城市为10.1 ‰），出生缺陷和遗传性疾病就将成为公共卫生领域关注的重要问题，在这些疾病中有相当大的部分是小儿神经系统疾病，这也是促使我们编写本书第2版的重要原因之一。本书第2版在一定程度上反映了近年来世界小儿神经领域的新进展，在神经影像、神经康复、神经发育、神经遗传等方面均有一定体现。本书除了引用国内、国际新的进展外，许多图片及资料也来自于我们自己临床与研究工作中积累的宝贵材料。对一些近年来国际国内关注较多或进展较快的专题或疾病，增加了专门的章节，如遗传病的生化与分子诊断和遗传咨询、x连锁智力低下、线粒体病、三联密码重复异常性疾病、癫癎遗传学、遗传性脑白质病、睡眠障碍、早期儿童发育等。在小儿神经系统疾病的治疗方面，除有癫癎药物与外科治疗的专门章节外，还增加了“康复治疗”章及“小儿神经遗传疾病的治疗进展”章。并有一章“小儿晕厥”体现跨学科的专题。为了使这本书在未来许多年中能够继续为我们儿科与小儿神经工作者服务，我们从本书第2版开始增设两位副主编。即包新华与姜玉武教授。他们都是年富力强，具备扎实医学理论与丰富临床经验的小儿神经科医生，相信他们一定会不断继承创新。编者中除有多位我院工作在第一线的小儿神经专业中青年医师及新生儿与心脏专业的知名教授外，还有多位北京大学医学遗传中心、第一医院及第六医院医学遗传、影像医学、神经内科、儿童保健、康复医学、精神病学等方面知名专家。我们还荣幸地请到国内其他院校知名的神经内科、神经外科、神经免疫、小儿神经及儿童保健等方面的专家为本书撰写有关章节。他们在百忙之中，热情认真，科学严谨的付出了大量心血。在此向他们表示衷心的谢意！北大医院儿科教研室全体同志及教学秘书王玉燕同志在稿件打印与管理等方面做了大量工作，在此一并致谢。我们衷心希望这本书能对我国儿科与小儿神经的临床与科研工作者有一定帮助。限于我们的水平，本书内容肯定有一些不尽人意之处，诚心期盼听到读者们的批评指正！
本书第2版反映了小儿神经领域在神经影像、神经康复、神经发育、神经遗传方面的最新进展。新增加遗传病的生化与分子诊断和遗传咨询、X-连锁智力低下、线粒体病、三联重复异常性疾病、癫痫遗传学、遗传性脑白质病、睡眠障碍、早期儿童发育等。
吴希如，1933年出生，1955年毕业于北京医学院医疗系，1979～1981年为美国明尼苏达大学医学院小儿神经临床及实验研究访问学者，1990年为美国国立卫生院儿童发育研究所发育神经生物学实验室访问学者。现为北京大学第一医院儿科教授，及该院学术委员会委员，博士生导师。曾任北京大学第一医院儿科主任（1985～1999），中华医学会儿科分会主任委员（1997～2002），中华儿科杂志总编（1997～2003），国际小儿神经学会执行委员（1994～2006），亚大小儿神经学会主席（2002～2004），中国神经科学学会常务理事（1996～2003）。从事儿科及小儿神经临床医疗、教学、科研工作数十年，有丰富的儿科及小儿神经临床与教学经验，并十分重视临床与基础研究相结合。主持并完成国家高技术研发计划及国家自然科学基金等研究项目22项。主要研究方向是小儿惊厥性疾病及相关神经遗传病的临床与机制研究。获国家级科技进步三等奖，教育部科技进步一、二等奖，中华医学科技一等奖等8项，2006年获亚洲杰出儿科医生奖及中国内藤国际育儿奖。已培养出多名博士及博士后研究生。主编医学参考书有《神经系统疾病的分子生物学基础》、《脑发育异常及发育中的脑损伤》、《临床儿科学》等6种；参编书籍有《神经科学纲要》等11种。以第一、二作者或通讯作者在我国及国际杂志发表学术论文170多篇（Sei收录36篇）。林庆，北京大学第一医院儿科教授，主任医师。1934年出生，1957年毕业于北京医学院。自1961年以来从事小儿神经专业的临床、教学及科研工作。1980～1981年在美国奥克兰北加州小儿医学中心进修小儿神经及发育医学，1989年赴日本北九州等10余个城市考察研修残疾儿康复工作。现担任中华儿科学会神经学组顾问、中国残疾人康复协会副理事长、中国抗癫痫协会资深顾问，《中华儿科杂志》学术指导委员会副主任委员、《实用儿科临床杂志》副总编辑，北京大学第一医院癫痫中心副主任。现为国际小儿神经学会会员及亚太地区国际小儿神经学会会员。曾著有《婴幼儿发育医学》、《小儿癫癎》、《婴幼儿发育月月观》，主编了《小儿癫痫的现代诊断和治疗》、《实用小儿癫癎病学》、《小儿脑性瘫痪》、《小儿瘫痪》等专著，参加编写了《小儿神经系统疾病》、《实用儿科学》、《实用优生学》、《儿科诊断治疗学》、《临床儿科学》、《现代儿科学》、《癫痫和发作性疾病》、《神经系统临床诊断学》等专业书籍的部分章节。曾承担国家“九五”攻关项目。参加的科研项目曾多次获得国家科技进步奖及卫生部奖。
上篇 基础部分 第1章 神经系统发育及其相关疾病 第2章 神经病理基础 第3章 神经系统疾病的免疫基础 第4章 医学遗传学的基本理论 第5章 遗传病的生化与分子诊断和遗传咨询 第6章 神经遗传病的细腻遗传学诊断 第7章 小儿神经系统疾病的CT诊断 第8章 磁共振成像在小儿神经系统疾病中的应用 第9章 小儿脑电图及脑磁图 第10章 小儿诱发电位 第11章 小儿肌电图 第12章 神经系统疾病SPECT与PET检查 第13章 神经遗传病的治疗进展 第14章 小儿神经系统疾病的康复治疗 第15章 婴幼儿神经精神行为的发育 第16章 小儿神经系统体格检查下篇 临床部分 第17章 新生儿神经系统疾病 第18章 中枢神经系统感染 第19章 小儿癫癎 第20章 癫癎及癫癎性脑损伤的发病机制 第21章 癫癎的药物治疗与机制 第22章 癫癎的遗传学研究 第23章 儿童癫癎外科治疗 第24章 热性惊厥 第25章 新生儿惊厥 第26章 非癫癎性发作性疾病 第27章 氨基酸代谢病 第28章 有机酸代谢病 第29章 尿素循环障碍疾病 第30章 糖原贮积症 第31章 溶酶体贮积病 ……中文索引英文索引
插图：传统胚胎学是以描写形态发生为主，即细致观察发育中胚胎与胎儿器官及组织的大体及显微镜下改变。新的神经胚胎学将经典胚胎学与指引细胞及区域性分化的分子遗传程序整合起来，以期为这些解剖学改变显示的高度精确的序列性及显著时间空间上的重叠性特点提供解释。近年已有很多高级参考书中将形态发生与遗传程序（genetic programming）有效整合。在人类神经病理学中，大体与显微镜下改变所见体现出精细地序列化，显示脑成熟度与孕龄问有精确相关性，并为一些情况下的发育延迟提供了证据。通过分子遗传学的手段，神经系统正常与异常发育的概念已经从传统的结构改变范畴如神经元发生、细胞移行、轴索投射及突触发生等转变为对“程序化前机制（preprogrammed mechanism）”的认识。基因或其转录产物间的相互关系可使分化特定化，发育中的基因可能只在胚胎瞬间表达，也可能终生持续。在发育完成后，这些基因可保留个体细胞型的特点，直至成年后，并可能为神经系统成熟后开始的变性过程提供线索。临床小儿神经除了可从新的神经胚胎学中增加新概念外，还在于其提供了对神经系统出生缺陷的预防与治疗方面的新途径。基于这种新概念人们必然会考虑到全新的，目前还不熟悉的大脑畸形的分类法。例如基于各种在发育中决定与协调神经胚胎各方面（从原肠胚形成，神经上皮形成至出生后突触发生与成髓鞘）的基因转录产物的表达或共表达缺陷的分类法。另一重要性在于认识到，神经系统的发育不再能与整个胚胎及胎儿的其他部分分离，而是必然与周围结构相互影响，例如脊髓神经根可被中胚叶体节分段；而颅面发育可因从神经管移行的神经嵴（Neural crest，）所诱导。
《小儿神经系统疾病基础与临床(第2版)》是由人民卫生出版社出版的。
专攻小儿神经必备红宝书，面广系统，希望对罕见病有更多介绍就更好！
专业书籍，我最需要的一本书，质量还可以，大体看了一下。。。
书本很好，看起来很不错
一本专业用书
包装好，书籍无损坏，很实用
之前第一版都被人翻烂了，这次第二版增加了不少新东西，值得买
变得不错，公认的好书啊
不错,当愿有空能多看看
改版后的更加爱不释手。
内容挺全的。但是要是找一些疾病比较麻烦。
比较基础，适合刚接触这方面的用
购买是为了当工具书来用
不错，就是要慢慢品读
昨天收到书，打开一看，书的纸张不是很好，感觉很薄像盗版书一样，不过里面的MRI等图倒是十分清晰。可能人卫的教材就容易这样。书的内容还没怎么看，但是听很多身边的人说很好，应该是很不错的，有浅有深。总而言之，很值得买的一本书吧。
正版哦，还不错呵呵。速度很不多
纸张质量可，装帧不错。跟预期差不多。