儿童风湿病学
2009-12
人民卫生
叶志中//李博//何伟珍
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儿童风湿病学是儿童免疫学的一个重要组成部分。然而，从学科发展的历史沿革来看，儿童风湿病学和儿童免疫学又明显存在着不同的轨迹。感染和感染性免疫，即原发性和继发性免疫缺陷病，是促进儿童免疫学萌生和发展的动力。随着分子生化、细胞和分子遗传学的发展，儿童免疫学的内容逐渐从感染和感染性免疫向自身免疫性疾病、过敏性疾病、炎症反应、肿瘤免疫和移植免疫等多方向扩展，并试图用免疫学理论和技术来解释和处理以往许多发病机制不清楚的疾病，如肾小球肾炎、吉兰-巴雷综合征等。时至今日，儿童免疫学已成为一门系统、独立但又与其他学科（包括基础、临床亚学科）相互交织的交叉性学科（transdisciplinarity）。儿童风湿病学最早源于成人风湿病学，是成人风湿病学的一个分支。成人风湿病学初期发展的临床动力是处理骨、关节、肌肉的疾病和疼痛。随着现代医学的进步，人们发现骨、关节、肌肉疾病并非均仅局限于运动器官局部，许多涉及全身多种重要脏器，这些内脏受累常是危及生命的主要原因。后来发现运动器官损害的病因极为复杂，包括免疫性疾病、遗传代谢病、感染和外伤等。至今经典风湿病学的研究内容仍然包括以上诸多方面。由于学科发展的印记和临床工作传统习惯的影响，临床免疫学的各个分支以不同的形式进行了组合，开展了基础研究和临床实践工作，如感染免疫科、风湿免疫科、过敏性疾病和免疫科以及肾脏免疫科。一些国家甚至将矫形和风湿病放在一个科，这正是风湿病学在许多国家未能形成独立学科的原因之一。我国独立的风湿病学始于20世纪80年代，遂即发展迅速，风湿病科已遍及全国各大医院。教学单位的研究生学位项目为我国培养了一批从事风湿病的专业骨干人才，学科建设得到了加强。儿童和成人的生理及疾病表现形式的差异，使成人风湿病学专家不能很好地解决风湿病患儿的具体问题，建立儿童风湿病专科实属必要。虽然我国儿童风湿性疾病的临床诊治工作已有近三十年的历史，但至今仍没有一家医院开设儿童风湿病专科，从事儿童风湿病研究的专业人员更是寥寥无几。事实上，我国儿童风湿性疾病并不少见，风湿病患儿的诊断、治疗和管理均不尽如人意，处于极为初级的阶段。普及儿科医生对风湿病的认识和培训风湿病专业儿科医生已是势在必行。本书是我国首部有关儿童风湿病的专著。书中内容丰实，总论部分力求给读者一个关于风湿病系统而完整的概念。各章节里的临床表现、体格检查、实验室检查、诊断、治疗和患者管理均描述得非常详细和规范，是读者不可多得的临床参考资料。本书中在一些学术观点上引入了新的理念，在“免疫缺陷与风湿病”一章，一方面从基因水平方面提出了免疫缺陷病合并风湿病的机制；另一方面也指出：长期被认为是多基因遗传的风湿病，也可能存在单基因遗传的形式。从单纯生物学模式向生物一心理一社会医学模式转换的医学模式贯穿全书，强调以病人为中心和以家庭为中心的患者管理模式，这种模式不仅有利于提高疾病的治疗效果和患者的生命质量，同时，由于对病情的长期观察和随访，也有利于大样本、多中心研究和病情总结，从而推动着风湿病学的学科发展。由于国内儿童风湿病学尚处于初级阶段，所以该书的多数资料取自国外，这看似为不足之处，但也正是作者撰写该书的初衷。
风湿病是指以结缔组织为主要成分的组织与器官的疾病，包括骨、软骨、关节、肌肉、腱、韧带、筋膜、皮肤、脂肪、血管及免疫系统等疾病。儿童的风湿病并非少见，目前至少包括伴发关节炎或有关肌肉骨骼综合征的100多种疾病。由于大多数风湿病的病因尚未能完全阐明，而且自身免疫的复杂病理机制决定了这类疾病为公认的“难治性顽疾”。不少病种的病程冗长、病情迁延、反复发作，甚至最后导致肢体残疾、脏器功能丧失和死亡，严重危害患者的身心健康。而且，广大人民群众对风湿病缺乏了解，风湿专科医生数量严重不足，儿童风湿病学专业人才更是极度匮乏，大量患儿得不到正规合理的治疗，导致患儿家长乱求医，受骗于社会上的巫医或游医，最终落得个病痛依旧在、钱财已落空的家庭悲剧。世界卫生组织（WHO）从2000年起将每年10月12日定为“世界关节炎日”，并且决定将2001-2010年定为“骨与关节疾病”的十年，说明风湿病对人类的严重危害已引起国际社会的高度重视。 儿童风湿病学属于儿科学与风湿病学的交叉领域，虽然儿童与成人风湿病的分类、诊断和治疗相似，但也存在很大区别。例如儿童软组织（非关节）风湿病的大量病例涉及的发育性疼痛和活动过强综合征、家长在护理等方面的主要作用以及儿童生长和发育对治疗方法及预后的影响等问题。 美国早在1982年就出版了Textbook of Pediatric Rheumatology，现在已经是第5版。多年来，我们期盼国内能有儿童风湿病学专著问世，久等无望，故发动并组织40多位长期从事本专业工作的专家学者，历时一年多，编撰了本书。书中内容丰富、资料新颖、数据确切，更多地引用近几年循证医学数据佐证，对指导临床诊断治疗有实用价值。书中各章节的结构布局合理，既便利于风湿科医生学习儿科领域中的内容，又使儿科医生可以快捷地掌握风湿病学科的知识，相信不仅会受到儿科医生的喜欢，同时也会使风湿科及相关学科的医务人员从中受益。
第一篇 总论 第一章 儿童风湿病学的发展回顾 第一节 风湿病学发展简史 第二节 风湿病在儿童中的研究及发展 第三节 儿童风湿病的分类 第二章 儿童生长发育及免疫系统特点 第一节 儿童生长发育 第二节 儿童免疫系统生长发育及特征 第三章 风湿病的病史采集与体格检查 第一节 病史采集 第二节 体格检查 第四章 风湿病的实验室检查 第一节 常规检查 第二节 风湿特异性生化检查 第三节 关节 穿刺术及关节 液检查 第四节 关节 镜检查及滑膜组织活检 第五章 风湿病的抗体分析 第一节 概述 第二节 非组织器官特异性自身抗体的分析 第三节 组织器官特异性自身抗体的分析 第六章 风湿病的影像学诊断 第一节 风湿病的超声检查 第二节 小儿风湿病的影像学诊断 第七章 疑诊风湿病患儿的评估 第八章 常用抗风湿药物 第一节 非甾体抗炎药 第二节 改变病情抗风湿药 第三节 肾上腺糖皮质激素 第四节 风湿病的生物制剂及其他治疗 第九章 儿童药物治疗概况 第十章 儿童抗风湿药物的使用 第一节 儿童使用抗风湿药物时的注意事项 第二节 常用抗风湿药物 第十一章 儿童风湿病综合管理 第一节 儿童风湿病管理纲要及团队 第二节 儿童风湿病管理的若干问题 第三节 儿童风湿病的一般治疗 第四节 风湿病儿童的免疫接种第二篇 慢性关节炎 第十二章 儿童时期慢性关节 炎 第一节 概述 第二节 病因和发病机制 第三节 病理 第四节 临床表现 第五节 实验室检查 第六节 影像学检查 第七节 鉴别诊断 第八节 治疗 第九节 预后 第十三章 全身型幼年特发性关节 炎 第一节 概述 第二节 病因和发病机制 第三节 病理 第四节 临床表现 第五节 实验室检查 第六节 影像学检查 第七节 诊断和鉴别诊断 第八节 治疗 第九节 预后 【附】巨噬细胞活化综合征 第十四章 少关节 型幼年特发性关节 炎 第一节 概述 第二节 病因和发病机制 第三节 临床表现 第四节 实验室检查 第五节 影像学检查 第六节 鉴别诊断 第七节 治疗 第八节 预后 第十五章 多关节 型幼年特发性关节 炎 第一节 概述 第二节 病因和发病机制 ……第三篇 系统性结缔组织病第四篇 系统性血管炎第五篇 感染相关的关节炎第六篇 其他疾病
插图：（二）抗Sm抗体Sm是一位患者名字的缩写，在该患者血清中首次找到了这种抗体，因此而命名，以后大量的报道证实在患者血清中存在此种抗体，属于一类抗核抗体，是sLE标记抗体，帮助前瞻性和回顾性诊断，常与nRNP抗体共存。（三）抗核提取物抗体（抗nRNP抗体）见于多种结缔组织病，高滴度的抗体有助于混合结缔组织病的诊断。nRNP抗原与rRNP不同，前者是含尿嘧啶的核糖核蛋白，主要在核内，而rRNP主要存在于胞质内的磷酸蛋白，抗rRNP抗体与sLE有关，尤其有精神神经症状的sLE阳性率较高。（四）抗SSA抗体和抗SSB抗体Ro、SSA抗原在免疫学上是一致的，即有共同的抗原决定簇。SSA／Ro是小分子细胞质核糖核蛋白（scRNPs），它更多的存在于胞浆中，分子量52kD的多肽条带与干燥综合征（SS）相关，而分子量60kD的多肽条带则更多存在于sLE患者中。抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60％～75％。此外，抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可通过胎盘进入胎儿引起新生儿狼疮综合征）。SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关。抗SSB抗体：抗SSB／La／Ha抗体是抗小分子细胞核核糖核蛋白（SnRNP）。抗原是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质。对干燥综合征的诊断具有特异性。抗SSB阳性几乎总伴有抗SSA抗体阳性抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异，是干燥综合征血清特异性抗体。在原发性干燥综合征中，抗SSA和抗SSB的阳性率分别是60%和40％，但在其他结缔组织病中，该两种抗体也可出现，且常提示继发性干燥综合征的存在。（五）抗增殖性细胞核抗原抗体（抗PCNA抗体）PCNA抗原成分是DNA聚合酶的辅助蛋白，是一种仅在增殖细胞中合成或表达的核内多肽，其表达和合成与细胞周期有关，主要为sLE的特异性抗体，抗PCNA抗体在SLE患者中阳性率为3％～5％，且有报道称其与狼疮患者发生弥散性增殖性肾小球肾炎相关，其他风湿病常为阴性。
《儿童风湿病学》：人民卫生出版社出版的。
书才拿到，学习中
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