同仁神经眼科实证病例分析
2010-5
科学出版社
张晓君，景筠 主编
320
487000
作为眼科学和神经病学的重要分支学科，神经眼科学近年来在国内蓬勃发展。越来越多的眼科、神经内科、神经外科以及其他相关临床学科的医生对神经眼科发生兴趣并逐步开展相应临床和科研工作。对神经眼科学专著的需求也与日俱增。早在20世纪50年代初，国内的眼科和神经病学专业的前辈就开始逐步编写神经眼科学专著，为我国神经眼科学的发展奠定了基础。但是，在临床医学飞速发展的今天，尤其是近十年来，国内出版的神经眼科学专著多为译著或主要参考国外文献，反映本土特色和疾病谱的专著则非常缺乏。首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心以其多年的知名度和学术地位，吸引了来自全国各地、邻近国家和地区，甚至更大范围内的神经眼科患者。近十余年来，北京同仁医院充分发挥以眼科为重点学科的大型综合性医院优势，眼科、神经内科、神经外科、耳鼻咽喉一头颈外科、风湿免疫科、内分泌科以及神经影像科等多学科合作，积极开展神经眼科工作，逐步开设了神经眼科门诊、会诊及神经眼科病房。相关医生在工作实践的同时，积极学习国外最新进展，翻译出版国外实用性和权威性神经眼科专著。在这个过程中，我们这个团队对神经眼科疾病的诊治水平逐步提高，同时积累了丰富的、第一手的神经眼科临床病例资料，并因此产生了编写一本我们自己的神经眼科专著的想法。将此书命名为“实证病例分析”不知是否妥当，但我们的初衷在于将直接临床经验和体会与广大同道分享。尽管本书中仅少数病例经过了病理证实，但每一例典型病例均具备详实的临床资料，诊断依据充足。我们从多年来积累的实际经治病例入手，参考国内外新进展，力争做到对各类神经眼科疾病进行相对系统的阐述，同时，重点突出实际和典型病例，使本书内容既反映国际研究前沿，也充分反映国人神经眼科疾病谱和特点。编写上，每章均以一个或数个典型病例为导引，根据疾病种类和特点、临床资料的丰富程度等不同，各章形式有所不同。对神经眼科常见疾病如视神经炎、缺血性视神经病等，采取了较为系统的论述方式；对少见神经眼科疾病或系统性疾病的神经眼科表现，如视交叉海绵状血管瘤、梅毒相关性视神经炎、颌动一瞬目综合征、舍格伦综合征相关视神经损害等、脑囊虫病相关良性颅内高压等，则采用了典型病例引导后，对该病例进行针对性讨论的方式，部分病例还撰写了体会和建议，尽量避免本书内容与其他相关专业专著重复。我们衷心希望通过这种方式，最大限度地反映本书的可读性、独特性、实用性和先进性。
本书从典型的实证病例人手，对神经眼科常见疾病进行系统的阐述，许多神经系统疾病的眼部症状在这本书中也有丰富的展现；各章节作者均为所撰写病例的经治医师，内容翔实可信。与国内外已出版的同类书籍比较，本书所论述的疾病的发病机制、遗传方式、临床表现形式、影像与电生理特征、治疗与预后更具有本土特征；全书结合最近的国内外研究对神经眼科病例进行系统分析，内容既接近国际研究前沿，也具有中国人神经眼科疾病谱的特色。 本书适合眼科、神经内科尤其是神经眼科的临床医师、研究生、进修生阅读和参考。
张晓君，云南永德人。法学教授，法学博士，澳大利亚悉尼科技大学法学院访问学者。现为西南政法大学国际法学院副院长。 主要研究领域：国际投资法、国际贸易法、国际税法等。至今已公开发表学术论文近40篇，出版专（编）著10余部，主持和参与国家及省部级课题10余项。
第一篇 视神经疾病 第一章 视神经炎 第一节 原发性脱髓鞘性视神经炎 第二节 炎性视神经病 第三节 感染性视神经病 第二章 遗传性视神经病 第一节 Lerber遗传性视神经病 第二节 常见突变位点阴性的Leber遗传性视神经病 第三节 Wolfram综合征相关性视神经萎缩 第三章 缺血性视神经病与缺血性视网膜病 第一节 动脉炎性前部缺血性视神经病 第二节 非动脉炎性前部缺血性视神经病 第三节 急性缺血性视网膜病 第四节 急性缺血性视网膜病与缺血性脑梗死 第五节 眼缺血综合征 第六节 糖尿病性视盘病变 第四章 压迫性和浸润性视神经病 第一节 视神经鞘脑膜瘤 第二节 垂体腺瘤 第三节 颅咽管瘤 第四节 鞍结节脑膜瘤 第五节 以视力损害为首发症状的脑膜癌病 第五章 视盘水肿与良性颅内高压综合征 第一节 特发性颅压增高 第二节 静脉窦血栓形成与颅压增高综合征 第三节 特发性颅压增高与自身免疫病 第四节 硬脑膜动静脉瘘所致良性颅压增高综合征 第五节 脑囊虫病所致良性颅压增高 第六章 中毒性和营养缺乏性视神经病 第一节 烟草酒精中毒相关性视力下降 第二节 甲醇中毒性视神经病 第七章 放射性视神经病 第八章 创伤性视神经病第二篇 视交叉及交叉后视路病变 第九章 多发性硬化 第十章 脑血管病 第一节 枕叶梗死与视野异常 第二节 可逆性后部白质脑病综合征 第三节 视交叉海绵状血管瘤 第十一章 肥厚性硬脑膜炎第三篇 眼球运动障碍性疾病 第十二章 核间性眼肌麻痹 第十三章 脑干梗死致核性眼球运动障碍 第十四章 核下性眼球运动神经麻痹 第一节 糖尿病性眼肌麻痹 第二 节吉兰一巴雷综合征相关性眼肌麻痹 第三节 Tolosa—Hunt综合征 第四节 颅内动脉瘤 第五节 眶尖综合征 第六节 鼻咽癌第四篇 神经一肌肉传递障碍性疾病 第十五章 重症肌无力 第十六章 肌无力综合征第五篇 眼外肌肌病 第十七章 慢性进行性眼外肌麻痹和Keams-sayre综合征 第十八章 眼咽型肌营养不良 第十九章 甲状腺相关眼病 第二十章 炎症性肌病 第一节 特发性眼眶炎性假瘤 第二节 特发性眼眶肌炎 第三节 真菌性眼眶肌炎第六篇 眼睑功能异常 第二十一章 上睑下垂 第一节 上睑下垂相关性疾病 第二节 周围性动眼神经病变引起的上睑下垂 第三节 结节性硬化症相关性上睑下垂 第四节 神经一肌肉接头性上睑下垂 第五节 肌病性上睑下垂 第六节 腱膜性上险下垂 第七节 外伤性上睑下垂 第八节 皮肤松垂症 第二十二章 眼睑退缩 第一节 眼睑退缩相关性疾病 第二节 Marcus Gunn颌动一瞬目综合征 第三节 一侧上睑下垂伴对侧继发性眼睑退缩 第二十三章 眼睑闭合不全 第一节 眼睑闭合不全相关性疾病 第二节 特发性面神经麻痹 第三节 Ramsay Hunt综合征 第四节 Mobius综合征 第二十四章 眼睑闭合过度或反常 第一节 眼睑闭合过度或反常相关性疾病 第二节 半侧面肌痉挛第七篇 瞳孔异常 第二十五章 Homer综合征 第二十六章 Adie瞳孔 第二十七章 周期性痉挛性动眼神经麻痹第八篇 其 他 第二十八章 颈内动脉海绵窦瘘 第二十九章 硬脑膜动静脉瘘 第三十章 Trerson综合征 第三十一章 Moyamoya病相关性青光眼 第三十二章 非器质性视力下降彩图
插图：第一篇 基础理论第一章 血液系统疾病概述第一节 造血器官和血细胞的生成及功能1.何谓造血组织？造血组织是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。各种血细胞均起源于多能造血干细胞。人类胚胎第25天卵黄囊开始造血活动，然后多能造血干细胞经血流迁移至肝、脾造血，自妊娠的第40天开始，第50天达到顶点，第40周降至最低。2.人体主要的造血器官有哪些？骨髓为人体的主要造血器官。人出生后，血细胞几乎都是在骨髓内形成的。骨髓分为红髓（造血组织）和黄髓（脂肪组织）两部分。成年人肱骨和股骨的骨骺、脊椎、胸骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、颅骨均为红髓。出生时，红髓充满全身的骨髓腔，但随着年龄的增长，部分红髓转变为黄髓，所以成年人只有约50%的骨髓具有造血功能。正常情况下，血细胞的生成和破坏保持着动态平衡，维持一定的稳定性。黄髓在一定的应激状态下可重新转为红髓，以应造血之用。3.何谓髓外造血？造血系统由骨髓、肝、脾、淋巴结等造血器官构成。在胚胎期24周前，肝、脾为主要造血器官。其后骨髓为主要造血器官，肝、脾造血功能于出生后基本停止，在造血功能应激情况下，这些器官能够重新恢复造血功能，亦称为髓外造血。4.骨髓内的造血干细胞有何作用？造血干细胞是生成各种血细胞的起始细胞，具有不断自我更新、多向分化及增殖能力，又称全能细胞。5.血液的组成成分有哪些？血液是由血细胞和血浆组成，血细胞又分为红细胞、白血胞和血小板三部分。5.诊断、鉴别诊断特发性脱髓鞘性视神经炎是一种临床诊断，确诊主要依靠病史结合临床特点，并且须排除感染性视神经炎、自身免疫炎性视神经病等其他类型的视神经炎以及缺血性、遗传性、压迫性、营养代谢性等其他性质的视神经病变和其他眼部疾病。（1）感染性视神经炎：通常继发于病毒或细菌感染后1～3周，儿童多见，双眼受累相对多见，视盘可正常也可水肿，典型者可出现黄斑星芒状渗出（视神经网膜炎），如猫爪病等，抗生素治疗有效，一般预后良好。另外梅毒、艾滋病、莱姆病、鼻窦炎等感染性疾病均可伴发视神经病变，相关病史和特异性实验室检查可资鉴别。（2）炎性视神经病：可继发于全身自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、结节病、白塞病等，但通常仅有视神经病变而不伴其他症状体征。患者表现为反复发生的视力下降，免疫炎性指标异常，大多数患者对激素敏感且产生激素依赖，并需长期应用免疫抑制剂，一般视功能会逐渐恶化。（3）非动脉炎性缺血性视神经病：多为50岁以上的中老年人罹患，多数存在血管病危险因素（如高血压、糖尿病、低灌注等）以及高危视盘（小杯盘比），典型表现是无痛性的急性单眼视力下降，视盘高度水肿常伴盘周出血，视功能通常恢复不佳。（4）Leber遗传性视神经病：好发于青少年男性，典型表现为亚急性、无痛性中心视力下降，急性期视盘水肿充血明显，继而出现视神经萎缩。单眼首发，对侧眼数周至数月内受累，无有效治疗，通常无明显恢复。95％以上患者存在三个线粒体DNA原发位点（11778、14484、3460）之一突变。
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比较有难度的书。适合提高用！