临床病例会诊与点评
2010-8
人民军医出版社
阮长耿 编
339
531000
临床病例讨论是临床工作实践总结与临床经验积累主要方式，是一个由理论到实践，再由实践到理论的升华过程。当前，临床医学的诊断与治疗有了迅速进展，特别是诊断手段与方法随着高科技、新设备的出现，正越来越多地被临床医师所熟悉和掌握。可供选择的治疗方法也逐渐增多。因此，更新知识和理念，掌握新的诊疗技术，了解临床医学的最新进展已成为广大医务工作者的迫切需要或要求。 尽管今天的医疗技术已为临床医师提供了先进的诊断技术与仪器、器械，并可为确诊提供重要依据。但任何技术均代替不了正确的、科学的分析、综合与准确判断的思维方法，这是因为医务工作者本人才是做出正确临床诊断决策的关键，即人才是决定的因素。基于这个理念，由中华医学会杂志社与人民军医出版社共同策划、组织编写了一套《临床病例会诊与点评》丛书，收入了部分近年来曾在中华医学系列杂志病例讨论栏目中发表的优秀文章，同时也征集了全国各大、中型医院的典型及疑难病例，将其归类为21个学科分册，在国内组织几百名具有权威性的临床医学专家对这些病例进行个案及综合分析与点评，提出精练的思维方法和清晰的诊疗思路，汇集众多医学专家宝贵的临床经验，综述近年来医学领域的新理论、新观点、新进展，旨在引导勤奋刻苦、好学上进的年轻医师避免走误诊、误治的弯路，在医学道路上艰苦探索，走出一条成功之路，逐步成为造诣精深的临床医学专家。在此，我对为编写《临床病例会诊与点评》付出心血和努力的各位专家表示衷心的感谢！ 这套《临床病例会诊与点评》丛书是集体智慧的结晶。它内容丰富，资料翔实，科学实用，是一套很有价值的参考书，相信它必将对提高我国临床医师整体医学诊疗水平，起到巨大的促进作用。 我很愿意为此套丛书作序，并希望它的出版能为临床医学科学的发展起到推动作用。
编者在广泛收集典型病例、疑难病例和个案病例共125例的基础上，结合自己丰富的临床经验、学术造诣和国内外最新进展，对每一个具体病例进行分析、总结和点评，阐述了各位专家对某种疾病的共性认识与独到见解。本书内容丰富、形式新颖、理论联系实际、图文并茂，客观地反映了我国血液病的诊疗水平和最新进展,有较高的学术水平与临床实用价值，对培养血液病医师的临床思维能力，以及提高整体认识与诊治疾病的能力有较大帮助；可供血液科的临床医师、研究生、进修生和科研人员阅读。
第1章 贫血 病例1 缺铁性贫血 病例2 缺铁性贫血 病例3 缺铁性贫血 病例4 巨幼细胞性贫血 病例5 慢性病贫血 病例6 慢性病贫血 病例7 缺铁性贫血+巨幼细胞性贫血 病例8 骨髓增生异常综合征 病例9 阵发性睡眠性血红蛋白尿 病例10 阵发性睡眠性血红蛋白尿 病例11 自身免疫性溶血性贫血 病例12 自身免疫性溶血性贫血 病例13 自身免疫性溶血性贫血 病例14 自身免疫性溶血性贫血 病例15 自身免疫性溶血性贫血 病例16 Evans综合征 病例17 免疫相关性血细胞减少症 病例18 免疫相关性血细胞减少症 病例19 免疫相关性血细胞减少症 病例20 免疫相关性血细胞减少症 病例21 免疫相关性血细胞减少症 病例22 免疫相关性血细胞减少症 病例23 免疫相关性血细胞减少症 病例24 免疫相关性血细胞减少症 病例25 重型再生障碍性贫血 病例26 重型再生障碍性贫血 病例27 重型再生障碍性贫血 病例28 重型再生障碍性贫血 病例29 重型再生障碍性贫血 病例30 重型再生障碍性贫血 病例31 重型再生障碍性贫血 病例32 重型再生障碍性贫血第2章 白血病、淋巴瘤 第一节 急性髓细胞白血病 病例33 急性髓系白血病伴AML1/ETO 病例34 急性髓系白血病?M4b 病例35 急性髓系白血病(AML)?M5b 病例36 急性单核细胞白血病(AML?M5b) 病例37 急性髓系白血病伴t(15;17)(q22;q21)/(PML?RARα) 病例38 急性粒细胞性白血病复发合并扁桃体粒细胞肉瘤 病例39 急性早幼粒细胞白血病伴髓外浸润、毛细血管渗漏综合征 病例40 急性嗜碱性粒细胞白血病 病例41 急性嗜酸性粒细胞白血病 第二节 急性淋巴细胞白血病 病例42 急性B淋巴细胞白血病(标危) 病例43 急性T淋巴细胞白血病(标危) 病例44 Ph(+)急性淋巴细胞白血病 病例45 难治性急性淋巴细胞白血病 第三节 慢性淋巴细胞白血病及大颗粒淋巴细胞白血病 病例46 慢性淋巴细胞白血病 病例47 慢性淋巴细胞白血病 病例48 慢性淋巴细胞白血病 病例49 大颗粒淋巴细胞白血病 第四节 慢性髓性白血病 病例50 Ph阴性?BCR/ABL阳性慢性髓性白血病 病例51 老年慢性髓性白血病急变期 病例52 异基因造血干细胞移植后基因复发慢性髓性白血病 病例53 慢性髓细胞白血病嗜酸性、嗜碱性粒细胞急性变 病例54 慢性髓细胞白血病T细胞急淋变 第五节 慢性骨髓增殖性肿瘤 病例55 真性红细胞增多症 病例56 慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征 病例57 原发性血小板增多症 病例58 原发性骨髓纤维化 第六节 非霍奇金淋巴瘤 病例59 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 病例60 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 病例61 胃淋巴瘤 病例62 原发性骨髓增生异常综合征合并非霍奇金淋巴瘤 病例63 重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗后合并淋巴瘤及肺癌 病例64 毛细胞白血病 病例65 脂膜炎性T细胞性淋巴瘤 病例66 恶性组织细胞病 病例67 (纵隔)淋巴结核 病例68 脾边缘区B细胞淋巴瘤 病例69 原发肺黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤 病例70 噬血细胞综合征为首要表现的结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型) 病例71 噬血细胞综合征 病例72 轻链病第3章 异基因造血干细胞移植 第一节 移植适应证和移植时机选择 病例73 Ph+急性淋巴细胞白血病第2次缓解期行全相合移植 病例74 急性髓性白血病患儿在第2次缓解期行无关脐带血移植 病例75 慢性髓性白血病第2次急变期行全相合造血干细胞移植 病例76 MDS转为急性白血病后接受了半相合移植 病例77 SAA患者行配型相合的造血干细胞移植 第二节 预处理方案 病例78 改良的BUCY方案用于配型相合移植 病例79 减低毒性的预处理(RIC)方案用于老年患者配型相合移植 病例80 自体及非清髓异基因造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤 病例81 CY/ATG用于配型相合的造血干细胞移植治疗SAA患者 病例82 加强的预处理方案用于治疗难治复发的患者 第三节 移植并发症的诊断和治疗 病例83 HSCT患者中性粒细胞缺乏期发生感染性休克 病例84 HSCT后坏死性肺炎 病例85 异基因HSCT脊柱真菌感染 病例86 HSCT后肺部真菌和不典型分枝杆菌混合感染 病例87 异基因PBSCT以肺炎为首发表现的GVHD 病例88 第1次急性GVHD激素治疗有效，第2次急性GVHD激素治疗无效CD25有效 病例89 异基因造血干细胞移植后耐糖皮质激素急性移植物抗宿主病 病例90 联合皮质激素/MTX/FK506/骁悉成功治疗GVHD 病例91 急性淋巴细胞白血病移植后复发改良DLI回输治疗成功 病例92 伊马替尼治疗异基因HSCT后慢性髓性白血病复发 病例93 伊马替尼及联合DLI成功治疗CML?RIC HSCT后复发 病例94 短期内二次移植治疗移植后复发的8p11综合征第4章 出凝血疾病 第一节 血管性疾病 病例95 过敏性紫癜 第二节 血小板疾病 病例96 特发性血小板减少性紫癜 病例97 肝素诱导的血小板减少性紫癜 病例98 药物性血小板减少 病例99 继发性免疫性血小板减少 病例100 血栓性血小板减少性紫癜 病例101 血小板无力症 病例102 巨大血小板综合征 病例103 Fechtner综合征 第三节 血友病与血管性血友病 病例104 血友病A伴假肿瘤 病例105 血友病A合并平滑肌肉瘤的诊断与治疗 病例106 血友病A伴Ⅷ因子抑制物的诊断和治疗 病例107 获得性血友病A 病例108 3型血管性血友病 病例109 2A型血管性血友病 病例110 2N型血管性血友病 病例111 1型血管性血友病 第四节 弥散性血管内凝血(DIC) 病例112 感染性DIC 病例113 妇产科疾病与DIC 病例114 急性白血病与DIC 病例115 医源性疾病与DIC 病例116 巨大血管瘤引起的慢性DIC(Kasabach?Merritt综合征) 第五节 抗磷脂抗体综合征 病例117 原发性APS 病例118 原发性APS伴双侧耳郭坏死 病例119 继发性APS和SLE 病例120 原发性抗磷脂抗体综合征 第六节 血栓性疾病 病例121 遗传性蛋白S缺陷症 病例122 血栓性静脉炎 病例123 下肢深静脉血栓 病例124 肝门静脉血栓 病例125 先天性纤溶酶原活化剂抑制物缺乏症
住院医师：患者中年女性，临床表现为贫血症候群，头晕，乏力，面色苍白。血常规提示小细胞低色素性贫血。结合血清铁、铁蛋白降低，总铁结合力、不饱和铁结合力升高，骨髓铁染色外铁（一）铁粒幼细胞不高，缺铁性贫血诊断成立。患者治疗过程并不顺利，先后经历更换剂型及给药方式方才显效。 主治医师：该患者缺铁性贫血诊断成立，治疗过程并不顺利，关键原因在于开始缺铁性贫血的病因诊断并不明确。缺铁性贫血常见病因：①需要量增加而铁摄入不足，多见于婴幼儿、青少年、妊娠及哺乳期妇女；②铁吸收障碍，常见于胃大部切除术后、胃酸分泌不足、慢性肠炎、克罗恩病；③铁丢失过多，如慢性胃肠道失血、月经过多、肺泡出血、咯血、血红蛋白尿等。该患者平日进食正常，无偏食，亦非妊娠和哺乳期妇女。经量正常，便隐血阴性，无咯血、肺泡出血及血红蛋白尿等，故需铁量增加，铁摄人不足或铁丢失过多均不存在。患者既往慢性胃炎病史，复查胃镜为慢性胃炎，十二指肠球炎，均提示为铁吸收障碍所致。有报道75％缺铁性贫血患者有胃炎表现，可呈浅表性胃炎及不同程度萎缩性胃炎伴胃酸缺乏，这是由于缺铁性贫血可导致黏膜组织损害，这个因素可进一步影响铁的吸收。临床上常用的口服铁剂种类很多，总体上可分为有机铁和无机铁两类，无机铁以硫酸亚铁为代表，有机铁则包括右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁和多糖铁复合物等。铁吸收部位主要在十二指肠和空肠上段，该患者因为存在基础胃肠道疾病，造成口服无机铁不能耐受，而有机铁虽能耐受又不能吸收，从而造成治疗上的波折，改为肌内注射铁剂后治疗效果明显。
